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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
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耳鼻喉科
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再生障碍-骨髓增生异常综合征的诊断主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。(1)营养性因素,中毒或其它原因可以引起病态造血的改变,包括Vit B12和FA缺乏,人体必需元素的缺乏以及接触重金属,尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。(2)先天性血液系统疾病,如先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可引起红系病态造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚红细胞减少,并伴有巨大巨幼样的幼稚红细胞。免疫抑制剂麦考酚酸酯也可以导致幼稚红细胞减少。(3)药物因素,复方新诺明可以导致中性粒细胞核分叶减少,易与MDS中的病态造血相混淆。化疗可引起显著的髓系细胞病态造血。G-CSF会导致中性粒细胞形态学的改变,如胞质颗粒显著增多,核分叶减少;外周血中可见原始细胞,但很少超过10%,骨髓中原始细胞比例一般正常,但是也可以升高。了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要,鉴别骨髓增生异常时,尤其是原始细胞不高的病例,要考虑非克隆性疾病。若诊断困难,可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。
2015-07-26 21:39
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什么是骨髓增生异常综合征? 骨髓增生异常综合征(myeloplasitc syndrome,MDS)是一种起源于造血干/祖细胞克隆性疾病,临床表现以贫血为主,可兼有感染或出血,骨髓内细胞增生,常同时或先后出现红细胞、粒细胞和巨核细胞发育异常、骨髓病态造血,导致进行性、难治性外周血红细胞、粒细胞及血小板减少,具有向白血病转化的倾向。MDS多数起病隐袭,发病率各家报告不一,高低悬殊。国内外统计发病率为2.5/10万~12/10万,有上升趋势,平均发病年龄为60~75岁,50岁以上的病例占50%~70%,小儿较少见,约3%~17%儿童AL先有MDS,男女之比为2:1,30%~60%MDS转化为白血病。 查看全文»