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孟庆福 医师
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偏侧萎缩症的病因不明，CMT型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式，可有散发病例。 ①CMTA致病基因定位于7p.2－2，核基因编码周围神经髓鞘蛋白22（PMP22），PMP22基因重复突变导致过度表达，使PMP22蛋白增加；小部分病人因PMP22基因突变，产生异常PMP22蛋白而致病；②CMT2型：CMT2A基因定位于染色体p35－36，CMT2B定位于3q3－22，CMT2C定位于5q，CMT2D定位于7p4，CMT2E定位于8p2。CMT也有X－连锁显性（CMTX）染色体隐性（CMT4）方式。CMT周围神经轴索和髓鞘均受累，远端重于近端。CMT型神经纤维呈对称性阶段性脱髓鞘，部分髓鞘再生，Schwann细胞增生修复，形成“洋葱头”样结构，导致运动、感觉神经传导速度减慢。CMT－2型为轴突变性，不损伤感觉神经元，运动感觉传导速度改变不明显，前角自主神经保持相对完整，肌肉为簇状萎缩。
2015-07-27 01:17
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