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李斌 主治医师
滁州市第一人民医院
三级甲等
骨外科
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家族性胆汁淤积症是相关基因突变导致肝细胞毛细胆管表面肝胆转运蛋白功能异常,导致肝细胞对胆汁的吸收和排泄受损,并导致慢性胆汁淤积。主要治疗方法是对症治疗。服用熊去氧胆酸、苯巴比妥、利福平可缓解病情,也可试用紫外线光疗方法治疗良性家族性肝内胆汁淤积症。
2018-12-30 10:34
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回答2
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李华卿 医师
家庭医生在线合作医院
其他
中医科
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良性家族性肝内胆汁淤积症临床无有效药物治疗,可补充脂溶性维生素,部分病人对糖皮质激素治疗敏感。
2015-09-06 15:12
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中,使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常,称为胆汁淤积或淤胆,若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍,使胆汁成分在血中潴留,包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同,通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著,肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到,肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张,内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»