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江伟强 主治医师
南方医科大学珠江医院
三级甲等
中医科
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本病为肠粘膜运转葡萄糖及半乳糖的先天性障碍,常同时伴有肾小管对葡萄糖的回吸收率降低。呈常染色体隐性遗传。症状可早发生于出生后第2天,一般于生后周左右出现,受累婴儿在摄入糖水或乳汁后出现严重水样泻,可因脱水致死。大便中含有大量糖类及乳酸,还原物质试验阳性,常见葡萄糖尿及氨基酸尿。肠粘膜活检形态学及双糖酶活性正常,但可用同位素标记〔4C〕3-O-甲基葡萄糖试验表明有运转障碍,后者为合成糖,吸收时要靠主动运转。葡萄糖、半乳糖负荷试验后血糖并不上升,而果糖负荷试验后血葡萄糖及果糖上升。;
2015-08-28 16:51
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回答2
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赵乐翠 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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本病为肠粘膜运转葡萄糖及半乳糖的先天性障碍,常同时伴有肾小管对葡萄糖的回吸收率降低。
2015-08-28 16:54
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