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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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半乳糖脑苷类脂沉积病的病因为半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质,表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells),细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积,胞浆不规则,数个细胞核,有光面内质网和许多游离的核糖体。此外,白质中明显的髓鞘脱失,继发星形细胞和胶质增生。中枢神经白质受累同时,周围神经施万细胞亦可受累,出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可以同样受累。但是周围神经轴突常可保持完善。
2015-07-23 17:20
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