原发性垂体癌的临床表现与垂体腺瘤相似，主要是两组症群：高分泌症群和肿瘤压迫症群。绝大多数原发性垂体癌都有激素分泌能力，因此，病人通常都有激素高分泌的表现。高分泌症群与肿瘤细胞的类型有关：PRL细胞癌于女性表现为闭经(或月经减少)及溢乳。于男性表现为性欲减退及阳萎;GH细胞癌表现为肢端肥大症;ACTH细胞癌表现为库欣综合征。不过.肿瘤的分泌活性与肿瘤的良恶性之间并无内在联系，而且肿瘤分泌能力的高低对预后也没有影响(ACTH细胞癌除外)。也有一些ACTH细胞癌没有ACTH过多的表现，称为“沉寂性ACTH细胞癌，其预后与分泌性ACTH细胞癌相似。极少数原发性垂体癌不仅分泌ACTH，还分泌ACTH前体(POMC)甚至CRH。原发性垂体癌在就诊时往往已经很大，因此，肿瘤压迫症群常较明显。有些生长很快的垂体癌，甚至在高分泌症群之前就已出现明显的肿瘤压迫症群。垂体癌的压迫症群与垂体腺瘤的基本相同。与垂体腺瘤相比，原发性垂体癌最重要的特征就是转移。垂体癌可侵袭判蛛网膜下腔.随即经脑脊液种植到脑和脊髓。垂体癌可向脑的深部转移，这可能与静脉反流有关。垂体癌可转移到中枢神经系统的任何部位，但以大脑皮质、小脑及小脑桥脑角最常见。垂体癌也可沿淋巴和血行播散到神经系统以外的部位，如肝脏、淋巴结、骨、肺脏。偶尔也可转移到心脏、胰腺、眼、耳、卵巢等处。一般来说。垂体癌的全身性转移较中枢神经系统转移更常见，部分病例既有全身性转移又有中枢神经系统转移。有些病例的转移灶较小，在尸检时才发现。有人认为，一些具有侵袭性的垂体大瘤可能伴有无症状的远处转移，也属于原发性垂体癌的范畴，因此，垂体癌可能并不像想象的那么罕见。