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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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家族性自主神经功能失调的诊断检查:一、实验室检查尿中高香草酸和香草扁桃酸比例升高,尿中VMA和HMPG(3-甲氧基-4羟基苯乙二醇)减少,尿中和脑脊液中HVA增加,血清中多巴胺-β-羟化酶活性降低。二、诊断通过患儿的临床表现须怀疑此征的存在,再配合相应的药物试验可确诊。某些药物的特殊反应:用组织胺注射后面部无发红反应,用乙酰甲胆碱或新肾上腺素注射则面部发红反应明显,对去甲肾上腺素敏感,少量静脉滴注能引起严重高血压;用2.5%乙酰甲胆碱、毛果芸香碱液往结膜腔滴入,瞳孔缩小,而对去甲肾上腺素液瞳孔反应正常。尿巾变香草醛酸与香草扁桃酸(HVA/VMA)比值增高。鉴别诊断:1.急性自主神经病(acuteautonomousneuropathy)急性起病,临床表现为视力模糊,瞳孔对光及调节反射异常,出汗少,无泪液,直立性低血压,尿潴留等。多数病例在数月或数周后自行恢复。2.5%乙酰甲胆碱滴液常引起瞳孔缩小,而皮内注射组胺后反应正常。2.sjogren综合征主要特征为泪、唾液分泌明显减少,表现为干燥性角膜炎,口腔干燥,黏膜干裂,腮腺肿大,伴有类风湿性关节炎,以及皮肤干燥无汗、胃酸缺乏、肝脾肿大等。
2018-04-01 12:14
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