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回答1
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武占磊 医师
冠县东古城镇宋庄村卫生服务中心
其他
内科
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1.儿童至70岁均可发病，20—40岁起病者称早发型，40—60岁起病者称晚发型。男女患者大致相等。多于青春期或成年起病，有家族史。为常染色体显性遗传。有明显的遗传早现现象。2.临床上可出现多种症状，取决于受损部位。主要表现为癫痫发作，精神障碍和锥体外系症状。各种类型的癫痫均可发生;精神障碍主要表现为抑郁、幻觉、偏执状态、精神分裂、各种妄想等;痴呆是该病蛀常出现的临床表现之一，类型不同于Alzheimer病及Pick病，它是两者的混合;基底节区损害出现以帕金森综合征为主的临床表现，表现僵直、震颤;还可有扭转痉挛和手足徐动及舞蹈病的表现，少数患者表现为小脑性共济失调;若损及下丘脑时可发生尿崩症。3.检查可发现锥体系、锥体外系及小脑的体征。约1/3病例并无明显的临床表现而仅有颅脑影像学改变。本病的主要临床特征是：运动障碍、精神障碍、痴呆、家族史。
2018-04-02 16:03
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