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回答1
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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您好,中枢性性早熟的详细治疗:对有中枢器质性病变的CPP应针对病因的治疗,中枢性性早熟的治疗如颅内肿瘤进行手术、化疗或放疗,脑积水进行引流减压等。甲状腺功能减退所致CPP则用甲状腺素替代治疗,如发育期尚早者,替代治疗后性征可消退,但确诊时已在TannerⅣ期者则难以逆转而需按ICPP治疗。中枢病变无手术指征者,如异构瘤、蛛网膜囊肿则其治疗亦与ICPP相同。ICPP治疗目标是最大限度地减少患儿与同龄人间的差距,并达到下列目的:改善最终成年身高;控制和减缓第二性征成熟程度和速度;预防初潮早现;恢复其实际生活年龄应有的心理行为。已于前述,FAH受损是源于生长/成熟的负平衡。对CPP的有效治疗是应在阻抑副性征发育同时能促进生长/成熟的正平衡。中枢性性早熟治疗后的有效生长追赶应体现在治疗后身高年龄对队的追赶和(或)BA对生活年龄的追赶。以往的治疗如甲地孕酮和环丙孕酮虽能抑制副性征和防止初潮早现,但不能改善FAH及有继发性肾上腺皮质功能受抑的副作用。自80年代初始GnRH类似物被推荐应用于治疗CPP以来,目前认为是治疗CPP的较有效药物。目前治疗中枢性性早熟多采用GnRH的缓释型制剂,主要制剂有达必佳,达菲林和抑那通。天然的GnRH在循环中数分钟即被肽酶分解,Gn-RHa因其半衰期长,能持续作用于受体产生受体降调节,而使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑从而使性激素水平显著下降。因此,GnRHa能产生“药物性性腺切除”作用,而在施治期间对CPP发挥治疗作用。但是,这种“切除”作用是暂时和可逆的,停药后则HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性类固醇分泌显著下降而能有效地阻抑CPP患儿骨龄增长,延长了患儿生长时间而改善FAH。远期随访证实FAH高于开始治疗时的预测身高,各家报道在3.5~6.5cm,而最多有达0cm者。但因掌握的影响因素不同,中枢性性早熟的治疗后亦会有少数的患儿未能达到靶目标身高。因此,为改善FAH目的应用GnRHa建议指征为:骨龄超前至少2岁,BA/HA>,BA不超过2岁,疗程至少2年。对于骨龄已超过2岁,尤其已超过3岁者,对FAH难有改善作用,不宜应用,而对发育过程慢,势头缓者完全可不必治疗。GnRHa建议剂量为每次50~80μg/kg,但也有低至30μg/kg和高达20μg/kg者,首剂剂量可偏大(尤其对已有初潮者),首剂后2周加强次,以后每4周次(不超过5周)。在开始时因Gn-RHa具GnRH作用而可使性类同醇激素会有一过性升高,但继之则迅速下降而使部分患儿在首剂后~2周时发生短暂而少量的“撤退性竹阴道出血。治疗中应监测HPG轴抑制指标。开始中枢性性早熟的治疗后2~3个月时复查GnRH激发试验,如LH激发峰值回复至青春前期值示为抑制满意。血E2和阴道涂片的成熟指数也是主要指标。
2016-09-23 12:09
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