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婴儿先天性肾上腺皮质增生症

新生儿验血筛查结果是17OHP:96.05这个结果:

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    你好!先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低,负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱,致ACTH分泌过多,肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物。其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度,可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变,如胎儿生殖器发育异常、钠平衡失调、血压改变和生长迟缓等。治疗的基本原则是补充所缺乏的皮质醇来抑制ACTH的分泌,控制肾上腺皮质的增生,减少雄性激素的合成与分泌,以解除或缓解男性化病状。在发育期前后补充必要的性激素,以促进生殖器发育成熟及促使第二性征的及时发育。具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。

    2016-03-19 20:55
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    你好,由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。一旦发现,及应及早应用糖皮质激素。及时纠正水、电解质紊乱,建议在当地医生的指导下根据实际病情服用药物治疗。

    2016-03-20 07:11
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