这种病是由Prp（朊病毒蛋白质）中某些基因变异引起。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。主要是家族性的疾病，目前尚无预防和治愈的有效治疗方法.

你好，格斯特曼综合症特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。

朊毒体病的发病机制尚不十分清楚目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递，先在单核吞噬细胞系统，然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。

本病的特征是小脑共济失调和痴呆，脑内淀粉蛋白沉积，表现为1、问他一个指头（如食指）他无法正确回答。2、无法进行计算，哪怕是最简单的。3、无法区分左右4、无法书写。早期病人自诉腿麻，疼痛，感觉异常和步态不稳。病情继续发展可出现精神智能障碍。检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征，同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。

你好！格斯特曼综合征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。是由Prp（朊病毒蛋白质）中某些基因变异引起。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反，肌阵挛罕见或没有。格斯特曼综合征这个问题，建议去正规医院检查就诊，祝你健康！