自身免疫性肝炎不是由肝炎病毒或者不主要是由肝炎病毒侵入人体引起的。尽管本病的发病机理没有完全搞清楚，但大体上是这样的：人体的免疫系统对自身的蛋白组织是具有耐受性，而对外来的蛋白组织没有耐受性，外来的蛋白组织（加病毒、细菌等）一旦进入人体，免疫系统就会主动攻击它们，直到将其清除。然而某些因素，如遗传、药物、营养障碍及一些尚不知道的因素，使人体自身的某些蛋白组织失去了免疫系统对其具备的耐受性，这部分蛋白组织便会受到免疫系统的攻击，并产生损伤，这称为自身免疫损伤，或自身免疫病，自身免疫性肝炎就是这样发生的。简单地说，就是自身的免疫系统去攻击或残害自身的肝脏，使肝脏发生炎性病变。

自身免疫性肝炎有轻型、重型之分，多数侵犯青年女性。轻型病例的症状较轻，以隐匿性起病、呈慢性肝炎表现，经常伴有甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、溃疡性结肠炎、特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等等肝外性疾病。重型病型可突然起病，发热，黄疸持续不消失或反复出现，肝脏功能有明显损伤，严重时可出现肝性腹水、肝性昏迷。因是慢性经过，病情可时好时坏，反复发作，每发作一次，病情就加重一次，最后可发展成肝硬化或肝功能衰竭而死亡。

自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65％的病人可获得临床、生化和组织学缓解。