结节性脂膜炎
孩子现5岁,四个月大时全身起红斑,两腿居多,七个月大时,在青岛大学附属医学院诊治为,结节性红斑,用丙种球蛋白及抗生素治疗未愈,在十个月大时去上海新华儿童医院确诊为节结性脂膜炎。现在是每隔一周发热4一5天,可达39度偶有红孩子现5岁,四个月大时全身起红斑,两腿居多,七个月大时,在青岛大学附属医学院诊治为,结节性红斑,用丙种球蛋白及抗生素治疗未愈,在十个月大时去上海新华儿童医院确诊为节结性脂膜炎。现在是每隔一周发热4一5天,可达39度偶有红斑,一周可消,但隔一周又发热,来回反复。治疗使用美卓乐至今巳四年,其间配合蕾公藤6个月,环磷酰胺4个月,甲氨碟砱3个月,均无疗效,近一年时间一直使用美卓乐配合布洛芬维持,近期一个月加中药成片,肿节风片,但还是每天发热可达39度肯请给予帮助。
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回答1
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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建议去医院皮肤科检查清楚,然后系统的治疗。
2016-02-18 11:25
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回答2
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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你好:什么是结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)本病又称特发性小叶性脂膜炎或回归性发热性非化脓性脂膜炎。本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热。什么原因引起结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)病因尚不明,可能与下列因素有关:1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物、药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲肠内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。2.脂肪代谢障碍:有报告显示,本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)有什么症状1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和水肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但常与皮肤粘连,活动度小。自觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下肢,但前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数发病有发热,热型不定,有低热、不规则热或高热,高者可达40℃,呈弛张热型,持续1—2周逐渐下降。除发热外,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。2.内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前,内脏损害在后;也有少数病例,广泛的内脏累及在前,皮损在后,内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位,其特征性症状,常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)需要做哪些检查血沉显著增高,白细胞轻度增生。如肝肾受累,可有肝肾功能异常,出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。如何治疗本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。
2016-02-18 22:20
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回答3
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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你好本病又称特发性小叶性脂膜炎,Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎.于1882年由Pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性.但至今已报道了不少并无发热的病便.【治疗措施】本病尚无特效治疗.纤维蛋白溶解药,氯化奎宁,硫唑嘌呤,环磷酰胺等有一定疗效.在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果.治疗期间暂时不宜!
2016-02-18 22:23
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回答4
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刘保福 主治医师
威县常屯卫生院
一级甲等
妇产科
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病理改变】脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。第三期为纤维化期,泡沫细胞减少,除淋巴细胞和一些浆细胞外,纤维母细胞增生,最后大量胶原纤维增殖而纤维化。【临床表现】1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小,大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但喜获了常与皮肤粘连,活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下支,但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数作发病有发热,热型不定,有低热、不规则热或高热,高者可达40℃,呈弛张热型,持续1—2周逐渐下降。除发热外,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。偶有少数结节,脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃,并有黄棕色油状液体流出,被称作为“液化性脂膜炎”。2.内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前,内脏损害在后;也有少数病例,广泛的内脏累及在前,皮损在后,内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位,其特征性症状,常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。【辅助检查】血沉显著增高,白细胞轻度增生。如肝肾受累,可有肝肾功能异常,出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。
2016-02-18 22:59
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回答5
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谷魁广 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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本病尚无特效治疗.纤维蛋白溶解药,氯化奎宁,硫唑嘌呤,环磷酰胺等有一定疗效.在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果.
2016-02-19 07:28
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