根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现.要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压,而提示为肺动脉的慢性血栓性闭塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可进行血栓动脉内膜切除术.肺毛细血管显微镜可发现慢性附壁血栓,甚至见于动脉造影阴性者.对于是否需要开胸活检尚有争议.

有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊肺移植.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的静脉郁积,如无禁忌,通常长期口服香豆素抗凝,维持凝血酶原时间为正常的1.5~1.75倍.对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的手术程序已见成熟.

原发性肺动脉高压是一少见但进行性加重的疾病!病因至今不明.目前还缺乏有效的治疗办法,如果你还处于早期,应该争取病情停止发展!!治疗:1,血管扩张药物:硝酸酯类药物,钙通道阻断剂等,合贝爽属于后者.2,抗凝治疗,最好使用华发林,当然使用阿司匹林潘生丁也可以,但后者属于抗血小板药物.3,不要过度劳累,保护心功能.一旦出现心衰,要积极治疗.4,晚期患者可考虑心肺联合移植,但效果欠佳.