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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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获得性癫痫性失语又称为landau—Kleffner综合征,为儿科疾病,是一种由获得性听力理解缺陷引起的以失语为特点的癫痫综合征,主要特点为获得性失语和脑电图异常。获得性失语性癫痫的发病高峰期为4~7岁,男多于女,发病前智力及语言发育正常。首发症状为失语或癫痫发作,典型的语言障碍是听力理解缺陷,自发性语言减少或突然说不出话,但听力检测及听觉诱发电位检查均正常。癫痫发作与脑电图异常大多在15岁前自行缓解,语言的恢复不能预料,有报道5岁前发病者语言恢复较难。脑电图显示背景节律正常,双侧顶枕区多灶性棘波和慢波放电,约2/3的病人出现癫痫发作以及行为和精神运动障碍,有语言和听觉性失认症和自发性言语迅速减少。获得性失语性癫痫发作与患者的脑电图异常,多数会在患者15岁之前自行缓解,但是对于患者的失语症状的恢复则不能预料,不能肯定患者是否能够恢复语言功能。失语的发展过程有3种类型:①突发性失语,症状时轻时重,最终可以恢复;②失语进行性发展,最终导致不可恢复的失语;③临床逐渐出现失语,病情缓慢进展,失语恢复的情况不尽一致。 抗癲痫药物可以控制癫痫发作,但对脑电图异常、失语及整个病程无明显影响。肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素也有治疗作用。对患儿进行适当的语言训练和特殊的教育是很有必要的。本病的癫痫发作预后良好。无论发病早晚,癲痫发作一般均能在青春期前后终止。脑电图异常也多在成人期前自行缓解。但语言的恢复并不乐观。起病年龄越小,有效治疗开始得越晚,语言功能就越难恢复。
2016-01-14 10:43
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