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回答1
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ,为有效的止血措施。输血后Ⅷ∶C在12~24小时内逐渐升高,使出血倾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低,所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂,剂量为30~50u/kg,每24~48小时注射一次,有良好的疗效。因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物,所以不能纠正出血缺陷,故不作为首选药物。
2016-01-01 19:55
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回答2
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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vWF减少时,因子Ⅷ的降解加快,Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力较高的小动脉,血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在,vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用。vWF水平减低或功能异常时,血小板不能黏附于受损的血管壁,导致出血症状。
2016-01-01 21:41
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回答3
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上,长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成,储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌,vWF分子多为二聚体和小的多聚体,可能是因子Ⅷ的载体。
2016-01-02 01:00
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回答4
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孟庆福 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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血管性血友病多为常染色体显性遗传,孩子的病情严不严重很难确定。只能采取预防出血及用止血药物对症治疗,要想彻底治疗必须进行基因疗法治疗。
2016-01-02 01:10
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