镰刀形红细胞贫血症（SickleCellAnemia）是一种隐性基因遗传病.患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半.现在医生可以用regularbloodtransfusion避开伤害患者的大脑来阻止这类疾病的发病,但是,迄今为止还没有能真正治愈的药物..镰刀形红细胞贫血症是一种“分子病”,即分子结构,特别是蛋白质分子结构发生遗传性变化而造成的病变.异常血红蛋白β链的第6位谷氨酸被缬氨酸所代替.这个疏水氨基酸正好适合另一血红蛋白分子β链EF角上的“口袋”,这使两条血红蛋白链互相“锁”在一起,最终与其他血红蛋白链共同形成一个不溶的长柱形螺旋纤维束,使红细胞扭旋成镰刀形.至于为什么脱氧合血红蛋白镰刀形化而氧合血红蛋白（携氧）不镰刀形化?可以简单解释为：在氧合形式中,血红蛋白亚基的重新排列使β链的口袋不能接受相邻的血红蛋白分子.

是一种常染色体隐性基因遗传病。患病者的血液红细胞表现为镰刀状，主要症状是：血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病，主要症状是贫血。病人衰弱、头晕、气短、心脏有杂音和脉搏增高；血液血红蛋白（Hb）含量仅及正常人（每100毫升血15～16克）的一半；红细胞不仅数量少而且异常；出现许多长而薄，看起来像镰刀的新月形红细胞。建议你做个骨髓检查。

镰刀型贫血症是一种遗传病,它是一种常染色体隐性遗传病,这种病使血细胞无法维持原型,运输效率很低,是不良性状.但是在非洲疟疾横行的地方大自然却选择了这种性状,因为这种性状对疟疾有较高的抗性,变异是必要的,没有具体病壮,只是一种遗传性状而已这种镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大,胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现.镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中,在非洲黑人中的发病率最高,在意大利,希腊等地中海沿岸国家和印度等地,发病人数也不少,在我国的南方地区也发现有这类病例.1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状.

你好~　镰刀形红细胞贫血症（SickleCellAnemia）是一种隐性基因遗传病.患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半.现在医生可以用regularbloodtransfusion避开伤害患者的大脑来阻止这类疾病的发病,但是,迄今为止还没有能真正治愈的药物.血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病,主要症状是贫血.病人衰弱,头晕,气短,心脏有杂音和脉搏增高；血液血红蛋白（Hb）含量仅及正常人（每100毫升血15～16克）的一半；红细胞不仅数量少而且异常；出现许多长而薄,看起来像镰刀的新月形红细胞.祝健康~

你好。发病症状是贫血.病人衰弱,头晕,气短,心脏有杂音和脉搏增高;血液血红蛋白（Hb）含量仅及正常人（每100毫升血15～16克）的1半;红细胞不仅数量少而且异常;出现许多长而薄,看起来像镰刀的新月形红细胞.