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镰刀型贫血症的临床表现

贫血

医生您好,我的一位亲戚在我们的县医院检查,医院说患上了镰刀型贫血症!我们全家都不敢相信,想来了解一下镰刀型贫血症的临床表现症状有那些?谢谢!

  • 回答1

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    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    镰刀型贫血症是一种遗传病,它是一种常染色体隐性遗传病,这种病使血细胞无法维持原型,运输效率很低,是不良性状.但是在非洲疟疾横行的地方大自然却选择了这种性状,因为这种性状对疟疾有较高的抗性,变异是必要的,没有具体病壮,只是一种遗传性状而已这种镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大,胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现.镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中,在非洲黑人中的发病率最高,在意大利,希腊等地中海沿岸国家和印度等地,发病人数也不少,在我国的南方地区也发现有这类病例.1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状.

    2015-12-16 08:20
  • 回答2

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    李强 医师

    潍坊市人民医院

    三级甲等

    普内科

    镰刀形细胞贫血症是一种隐性基因遗传病.患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半这种病使血细胞无法维持原型,运输效率很低,是不良性状.但是在非洲疟疾横行的地方大自然却选择了这种性状,因为这种性状对疟疾有较高的抗性,变异是必要的

    2015-12-16 10:03
  • 回答3

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    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    您好:镰刀型贫血症是1种隐性基因遗传病.患病者的血液红细胞表现为镰刀状,病人衰弱,头晕,气短,心脏有杂音和脉搏增高。如果真的是患有这种病,目前可以说是无药可治,建议去大医院做一下彻底的检查,以免误诊。

    2015-12-16 11:31
  • 回答4

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    张伟林

    山西省中医食管癌研究所

    一级

    门诊科

    患者出生半年后,症状和体征逐渐出现.由于早年发病患者多有生长和发育不良,一般状况较差,易发生感染尤其是肺炎球菌性感染,此与劳累,脾功能受损有关有贫血,黄疸和肝,脾大,心,肺功能常受损,可发生充血性心力衰竭.肾脏受累可表现为等渗尿血尿,多尿,部分患者发展为肾病综合征,肾功能衰竭.骨质疏松,导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死,而另一方面骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化.眼部症状由视网膜梗死,眼底出血,视网膜脱离等病变引起.神经系统表现有脑血栓形成,蛛网膜下隙出血.男性患者可有性功能不全.下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征.2.再生障碍型危象贫血突然加重,网织红细胞显著减少甚或消失,骨髓增生低下.感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常见诱发因素.3.巨幼细胞型危象妊娠患者易发生此型危象,叶酸缺乏是主要原因.严重贫血伴有巨幼细胞贫血特征是本型的主要临床表现.4.脾滞留型危象此型危象多见于儿童患者,也可见于脾显著增大的成年患者.主要临床表现是血红蛋白的浓度陡然下降.在幼年患儿可成为致死原因.5.溶血型危象此型危象不常见.当本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)时,易发生溶血危象.临床表现为贫血加重黄疸,网织红细胞数增多常发生溶血者易有胆石症.并发症:本病在病情稳定时,患者可耐受贫血及其他临床症状;但当病情突然加重时,称“镰状细胞危象”,则有严重临床表现,甚至导致死亡.感染,代谢性酸中毒,低氧条件可能诱发危象,但有时难以发现明显诱因.根据临床表现特征的不同,可将镰状细胞危象分为5型:梗死型(疼痛型)再生障碍型,巨幼细胞型,脾滞留型,溶血型.1.梗死型危象系最常见的一种危象,镰变的僵硬红细胞阻塞小血管;组织缺氧,重者导致组织坏死血管梗死可发生于任何部位,但梗死引起疼痛的部位最常见于四肢骨骼,尤以膝部及膝部以下多见其次是胸背部及腹部疼痛常为发作性疼痛可伴有发热,轻者1~2天自行缓解,重者持续时间较长发作频度不一;可为数天1次,也可为数年1次.脾梗死是引起腹痛的常见原因多次脾梗死形成大量瘢痕组织可使脾脏变小,称自身脾切除.部分病人腹痛与慢性溶血引起的胆石症有关,此时血清胆红素会升高.此型危象发作时贫血常常并不加重.

    2015-12-16 20:08
  • 回答5

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    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    你好~ 镰刀形红细胞贫血症(SickleCellAnemia)是1种隐性基因遗传病.患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的1半.现在医生可以用regularbloodtransfusion避开伤害患者的大脑来阻止这类疾病的发病,但是,迄今为止还没有能真正治愈的药物.血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病,发病症状是贫血.病人衰弱,头晕,气短,心脏有杂音和脉搏增高;血液血红蛋白(Hb)含量仅及正常人(每100毫升血15~16克)的1半;红细胞不仅数量少而且异常;出现许多长而薄,看起来像镰刀的新月形红细胞.祝健康~

    2015-12-17 05:49
就医问药

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