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进行性肌营养不良有治疗方法吗?

进行性肌营养不良症

岁走路困难;易跌.双小腿肥大.3岁就发病;是遗传治疗情况;没有医治:

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    刘浩庆 医师

    肇庆市大旺开发区医院

    一级

    全科

    您好,进行性肌营养不良是遗传异常,因此目前没有特效治疗可以治愈.肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力.可累及心肌.肌营养不良病因是遗传异常,因此目前没有特效治疗可以治愈.目前尚无特效治疗,但积极的对症和支持治疗措施有助于提高患儿生活质量与生命延长,包括鼓励并坚持主动和被动运动,以延缓肌肉挛缩,对逐渐丧失站立或行走能力者,使用支具以帮助运动和锻炼.并防止脊椎弯曲和肌肉挛缩,保证钙和蛋白质等营养摄入,积极防治致命性呼吸道感染.  曾试用多种药物治疗,皆无肯定效果,泼尼松似有改善肌力,延缓病情发展的供销,开始剂量1mg/(kg.d),一般用药10天后见肌力进步,有效者维持剂量平均0.75mg/(kg.d),连续用药可维持缓解2年以上,要注意长期适用激素的副作用.  针对抗肌萎缩蛋白的基因工程治疗正在研究中.  做好遗传咨询,通过家系调查,CK测定,DNA分析,以及对已怀孕的基因携带者进行胎儿产前诊断,以正确开展生育指导.进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病.诊断主要依靠症状表现,肌酶化验,肌电图等.患者血清肌酸磷酸激酶(CPK),乳酸脱氢酶(LDH),肌红蛋白(Mb),谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高;肌电图示肌原性损害;必要时肌活检可明确诊断.目前尚无特效治疗方法或药物.进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病.因此家庭护理对患者来说是一个重要环节.  1,在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.  2,饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.  3,采用力所能及的锻炼,亦不要过劳.  4,上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息.  5,鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断.  6,治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼.进行性肌营养不良目前没有特效治疗可以治愈,但可以通过加强营养,功能锻炼来延缓肌无力进展及改善症状.

    2015-12-14 15:08
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    走路困难;易跌.双小腿肥大.发病时间及原因:3岁就发病;是遗传临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状.如维生素B,C,E,联苯双酯,加兰他敏,三磷酸腺苷等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广.

    2015-12-14 18:23
  • 回答3

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    肖起涛 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    3岁起发病,现已9岁,已诊断为进行性肌营养不良.该病属于遗传性疾病,随着年龄增长,症状逐渐加重,到目前为止,国内外均无好的治疗方法,如果肌张力过高,可采用手术方法缓解,但效果不理想.

    2015-12-15 00:23
  • 回答4

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    刘保福 主治医师

    威县常屯卫生院

    一级甲等

    妇产科

     进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替).患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁.患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步".易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬,无弹性,二十岁以前死亡.  进行肌肉活体检查,肌电图,血清醛缩酶,肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断.要加强对病儿的护理,鼓励病儿加强锻炼,以保持肌肉功能和预防挛缩.本病无特殊有效治疗药物,可在医师指导下试用加蓝他敏,三磷酸腺苷,胰岛素,葡萄糖等及中医理疗,中药等治疗.临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况. 目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物.临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状.如维生素B,C,E,联苯双酯,加兰他敏,三磷酸腺苷等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广.

    2015-12-15 05:18
  • 回答5

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    黄飞龙 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    妇产科

    进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替).目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物.临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状.如维生素B,C,E,联苯双酯,加兰他敏,三磷酸腺苷等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广.中医药可以改善部分临床症状.以上是对“进行性肌营养不良有治疗方法吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

    2015-12-15 07:58
就医问药

针对上述提问,推荐就医问药相关内容,希望帮助您更好解决问题

什么是进行性肌营养不良症?   进行性肌营养不良(progressive musculm‘dystrophy,PMD)是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。遗传方式有常染色体显性、隐性和x连锁隐性遗传。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。病变累及肢体肌,躯干肌和头面肌,也可累及心肌。根据遗传方式、发病年龄、受累肌肉分布、有无肌肉假性肥大,病程及预后等分为不同的临床类型。 查看全文»

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