请你认真阅读该文章：POEMS综合征(综述)作者：孙斌中国人民解放军总医院神经内科100853北京来源：《综合临床医学》1997，13（2）：101POEMS综合征(综述)孙斌中国人民解放军总医院神经内科(100853北京)原载于《综合临床医学》1997，13（2）：101POEMS(或Crow-Fukase)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症。国外已报道多年，国内自1987年至1995年底，报道已逾50例。由于本病首发症状和病程不同时期表现复杂、多变，容易造成漏诊误治。1.命名1980年美国Califnia大学BardwickPA等报导2例并复习英美文献中39例，将其主要特征：多发性神经病(Polyneuropathy)，脏器肿大(Organomegaly)，内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skinchanges)主要特征，集英文之首字母，命名为POEMS综合征，已为欧美文献普遍采用[7]。日本的NakanishiT等(1984)对资料完整的102例作了详细分析，命名为Crow-Fukase综合征[8]。Waldenstrom(1992)又称为多因素综合征(multifactialsyndrome)[12]。本病不能用单一病因解释，故称POEMS综合征，有利于认识本病之复杂临床表现。2.临床特征本综合征常累及多系统，首发症状和病程不同阶段有许多变异，表现复杂。男多于女，约2～3：1，发病年龄27-80岁(平均47岁)。三大组的临床表现如附表[5，7，8]。三组POEMS（Crow-Fukase）综合征的临床表现[5，7，8]（%）Nakanishi组Bardwick组国内组[5](102例)(41例)(50例)男/女2.1：1(69/33)3：12.3：1(35/15)多发性神经病周围神经病视乳头水肿CSF蛋白增高100%(102/102)100%(41/41)100%(50/50)62(56/91)68(23/34)72(26/36)97(93/96)94(34/36)93(40/43)多脏器肿大肝肿大脾肿大淋巴结肿大82(80/97)67(24/36)64(32/50)39(36/93)37(13/55)62(31/50)65(62/96)64(23/36)36(18/50)内分泌障碍女性化乳房阳痿闭经糖耐量异常甲状腺功能减低68(43/63)70(19/27)46(16/35)78(39/50)67(16/24)80(28/35)68(13/19)100(3/3)53(8/15)28(26/93)48(16/33)----24(5/21)10(3/33)----M-蛋白70(71/102)61(26/93)46(15/33)IgG型IgA型骨髓浆细胞(>2%)硬化性骨病55(39/71)41(17/41)24(9/37)44(31/71)20(8/41)967(63/94)48(16/33)61(23/38)33(34/102)71(29/41)49(18/27)皮肤改变色素沉着多汗症厚糙皮多毛症93(91/100)98(39/40)92(46/50)81(75/93)66(21/32)36(14/39)77(62/81)85(29/34)36(16/45)----78(28/36)44(2/50)其它周围性水肿腹水胸水低热杵状指/白甲91(91/100)92(33/36)86(43/50)62(53/85)68(19/28)34(15/40)40(36/89)24(6/25)27(12/44)70(64/92)48(16/33)35(14/40)56(50/90)----38(15/39)注：★另4例未分型。①国内组取自21篇杂志报道;包括硬化兼融骨型。②EMG检查34例;神经活检22例示周围神经病。③骨活检6例，其中5例浆细胞瘤，1例浆细胞样淋巴增生。2.1多发性周围神经病(PNP)见于全部病例，为周围感觉-运动型神经病，常以感觉受累在先，运动在后。下肢受累较上肢早且重，向近端发展，左右可不对称。颅神经很少受累[14]。常有CFS压力高、视乳头水肿，部分有多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图呈神经性损害，运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检：早期以脱髓鞘为主，晚期轴索华氏变性。无髓和细纤维变性较重，有髓纤维丢失，可见非致密髓板(UML)。无雪旺氏细胞增生，胶原纤维增加明显，胶原囊形成，提示为持续进行性病变性质。毛细血管增生，周围单核细胞增多。说明血液-神经屏障有改变。但无原发性炎症和淀粉样物沉积。进展性病程、远端型感觉-运动型神经病，无肥大性神经病改变，有别于“慢性GBS”。而与非转移性癌性神经病的改变颇相似[2，9，11，15]。2.2脏器肿大肝肿大最常见(63～82%)，但肝功能正常;脾肿大约占1/3，多为中等大小；其次是弥漫性淋巴结肿大;约半数有肾脏损害，呈膜增殖性肾小球肾炎改变[7，8]。2.3内分泌障碍生殖腺功能不全和性机能减退，可能由于促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经，痛性乳房增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高，睾丸酮、甲状腺素降低。泌乳素升高可能由于高颅压引起下丘脑功能紊乱，与多巴胺通路受抑制有关。部分病人高血钙，约半数血糖升高[13，14]。2.4M蛋白和骨髓异常血清蛋白电泳约60-80%可检出M蛋白，多为lgG或lgA型。M成分的轻链多为λ型，极少为κ型。M蛋白阴性的原因①浆细胞不分泌M蛋白或因跨膜能力差，血中查不到;②常规电泳中因隐匿泳峰而不能识别M蛋白;③目前方法灵敏度为M蛋白含量>5g/L方能测到，故在病程中当浓度10%)。1/3患者可以正常。少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。部分可有血小板增多或其它有形成分增多。11%患者尿中本周氏蛋白(+)[8]。2.5皮肤改变皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛。活检可见基底层细胞内黑色素明显增加，局灶血管周围炎，以淋巴细胞浸润为主。可见多发性球状血管瘤，结构类似于肾小球样。可能是一种反应性内皮增殖[8]。下肢常见凹陷性水肿。2.6骨损害约50%病人

请你认真阅读该文章：POEMS综合征(综述)作者：孙斌中国人民解放军总医院神经内科100853北京来源：《综合临床医学》1997，13（2）：101POEMS综合征(综述)孙斌中国人民解放军总医院神经内科(100853北京)原载于《综合临床医学》1997，13（2）：101POEMS(或Crow-Fukase)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症。国外已报道多年，国内自1987年至1995年底，报道已逾50例。由于本病首发症状和病程不同时期表现复杂、多变，容易造成漏诊误治。1.命名1980年美国Califnia大学BardwickPA等报导2例并复习英美文献中39例，将其主要特征：多发性神经病(Polyneuropathy)，脏器肿大(Organomegaly)，内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skinchanges)主要特征，集英文之首字母，命名为POEMS综合征，已为欧美文献普遍采用[7]。日本的NakanishiT等(1984)对资料完整的102例作了详细分析，命名为Crow-Fukase综合征[8]。Waldenstrom(1992)又称为多因素综合征(multifactialsyndrome)[12]。本病不能用单一病因解释，故称POEMS综合征，有利于认识本病之复杂临床表现。2.临床特征本综合征常累及多系统，首发症状和病程不同阶段有许多变异，表现复杂。男多于女，约2～3：1，发病年龄27-80岁(平均47岁)。三大组的临床表现如附表[5，7，8]。三组POEMS（Crow-Fukase）综合征的临床表现[5，7，8]（%）Nakanishi组Bardwick组国内组[5](102例)(41例)(50例)男/女2.1：1(69/33)3：12.3：1(35/15)多发性神经病周围神经病视乳头水肿CSF蛋白增高100%(102/102)100%(41/41)100%(50/50)62(56/91)68(23/34)72(26/36)97(93/96)94(34/36)93(40/43)多脏器肿大肝肿大脾肿大淋巴结肿大82(80/97)67(24/36)64(32/50)39(36/93)37(13/55)62(31/50)65(62/96)64(23/36)36(18/50)内分泌障碍女性化乳房阳痿闭经糖耐量异常甲状腺功能减低68(43/63)70(19/27)46(16/35)78(39/50)67(16/24)80(28/35)68(13/19)100(3/3)53(8/15)28(26/93)48(16/33)----24(5/21)10(3/33)----M-蛋白70(71/102)61(26/93)46(15/33)IgG型IgA型骨髓浆细胞(>2%)硬化性骨病55(39/71)41(17/41)24(9/37)44(31/71)20(8/41)967(63/94)48(16/33)61(23/38)33(34/102)71(29/41)49(18/27)皮肤改变色素沉着多汗症厚糙皮多毛症93(91/100)98(39/40)92(46/50)81(75/93)66(21/32)36(14/39)77(62/81)85(29/34)36(16/45)----78(28/36)44(2/50)其它周围性水肿腹水胸水低热杵状指/白甲91(91/100)92(33/36)86(43/50)62(53/85)68(19/28)34(15/40)40(36/89)24(6/25)27(12/44)70(64/92)48(16/33)35(14/40)56(50/90)----38(15/39)注：★另4例未分型。①国内组取自21篇杂志报道;包括硬化兼融骨型。②EMG检查34例;神经活检22例示周围神经病。③骨活检6例，其中5例浆细胞瘤，1例浆细胞样淋巴增生。2.1多发性周围神经病(PNP)见于全部病例，为周围感觉-运动型神经病，常以感觉受累在先，运动在后。下肢受累较上肢早且重，向近端发展，左右可不对称。颅神经很少受累[14]。常有CFS压力高、视乳头水肿，部分有多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图呈神经性损害，运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检：早期以脱髓鞘为主，晚期轴索华氏变性。无髓和细纤维变性较重，有髓纤维丢失，可见非致密髓板(UML)。无雪旺氏细胞增生，胶原纤维增加明显，胶原囊形成，提示为持续进行性病变性质。毛细血管增生，周围单核细胞增多。说明血液-神经屏障有改变。但无原发性炎症和淀粉样物沉积。进展性病程、远端型感觉-运动型神经病，无肥大性神经病改变，有别于“慢性GBS”。而与非转移性癌性神经病的改变颇相似[2，9，11，15]。2.2脏器肿大肝肿大最常见(63～82%)，但肝功能正常;脾肿大约占1/3，多为中等大小；其次是弥漫性淋巴结肿大;约半数有肾脏损害，呈膜增殖性肾小球肾炎改变[7，8]。2.3内分泌障碍生殖腺功能不全和性机能减退，可能由于促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经，痛性乳房增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高，睾丸酮、甲状腺素降低。泌乳素升高可能由于高颅压引起下丘脑功能紊乱，与多巴胺通路受抑制有关。部分病人高血钙，约半数血糖升高[13，14]。2.4M蛋白和骨髓异常血清蛋白电泳约60-80%可检出M蛋白，多为lgG或lgA型。M成分的轻链多为λ型，极少为κ型。M蛋白阴性的原因①浆细胞不分泌M蛋白或因跨膜能力差，血中查不到;②常规电泳中因隐匿泳峰而不能识别M蛋白;③目前方法灵敏度为M蛋白含量>5g/L方能测到，故在病程中当浓度10%)。1/3患者可以正常。少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。部分可有血小板增多或其它有形成分增多。11%患者尿中本周氏蛋白(+)[8]。2.5皮肤改变皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛。活检可见基底层细胞内黑色素明显增加，局灶血管周围炎，以淋巴细胞浸润为主。可见多发性球状血管瘤，结构类似于肾小球样。可能是一种反应性内皮增殖[8]。下肢常见凹陷性水肿。2.6骨损害约50%病?/div>2014-12-0510:36:35向我提问

请你认真阅读该文章：POEMS综合征(综述)作者：孙斌中国人民解放军总医院神经内科100853北京来源：《综合临床医学》1997，13（2）：101POEMS综合征(综述)孙斌中国人民解放军总医院神经内科(100853北京)原载于《综合临床医学》1997，13（2）：101POEMS(或Crow-Fukase)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症。国外已报道多年，国内自1987年至1995年底，报道已逾50例。由于本病首发症状和病程不同时期表现复杂、多变，容易造成漏诊误治。1.命名1980年美国Califnia大学BardwickPA等报导2例并复习英美文献中39例，将其主要特征：多发性神经病(Polyneuropathy)，脏器肿大(Organomegaly)，内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skinchanges)主要特征，集英文之首字母，命名为POEMS综合征，已为欧美文献普遍采用[7]。日本的NakanishiT等(1984)对资料完整的102例作了详细分析，命名为Crow-Fukase综合征[8]。Waldenstrom(1992)又称为多因素综合征(multifactialsyndrome)[12]。本病不能用单一病因解释，故称POEMS综合征，有利于认识本病之复杂临床表现。2.临床特征本综合征常累及多系统，首发症状和病程不同阶段有许多变异，表现复杂。男多于女，约2～3：1，发病年龄27-80岁(平均47岁)。三大组的临床表现如附表[5，7，8]。三组POEMS（Crow-Fukase）综合征的临床表现[5，7，8]（%）Nakanishi组Bardwick组国内组[5](102例)(41例)(50例)男/女2.1：1(69/33)3：12.3：1(35/15)多发性神经病周围神经病视乳头水肿CSF蛋白增高100%(102/102)100%(41/41)100%(50/50)62(56/91)68(23/34)72(26/36)97(93/96)94(34/36)93(40/43)多脏器肿大肝肿大脾肿大淋巴结肿大82(80/97)67(24/36)64(32/50)39(36/93)37(13/55)62(31/50)65(62/96)64(23/36)36(18/50)内分泌障碍女性化乳房阳痿闭经糖耐量异常甲状腺功能减低68(43/63)70(19/27)46(16/35)78(39/50)67(16/24)80(28/35)68(13/19)100(3/3)53(8/15)28(26/93)48(16/33)----24(5/21)10(3/33)----M-蛋白70(71/102)61(26/93)46(15/33)IgG型IgA型骨髓浆细胞(>2%)硬化性骨病55(39/71)41(17/41)24(9/37)44(31/71)20(8/41)967(63/94)48(16/33)61(23/38)33(34/102)71(29/41)49(18/27)皮肤改变色素沉着多汗症厚糙皮多毛症93(91/100)98(39/40)92(46/50)81(75/93)66(21/32)36(14/39)77(62/81)85(29/34)36(16/45)----78(28/36)44(2/50)其它周围性水肿腹水胸水低热杵状指/白甲91(91/100)92(33/36)86(43/50)62(53/85)68(19/28)34(15/40)40(36/89)24(6/25)27(12/44)70(64/92)48(16/33)35(14/40)56(50/90)----38(15/39)注：★另4例未分型。①国内组取自21篇杂志报道;包括硬化兼融骨型。②EMG检查34例;神经活检22例示周围神经病。③骨活检6例，其中5例浆细胞瘤，1例浆细胞样淋巴增生。2.1多发性周围神经病(PNP)见于全部病例，为周围感觉-运动型神经病，常以感觉受累在先，运动在后。下肢受累较上肢早且重，向近端发展，左右可不对称。颅神经很少受累[14]。常有CFS压力高、视乳头水肿，部分有多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图呈神经性损害，运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检：早期以脱髓鞘为主，晚期轴索华氏变性。无髓和细纤维变性较重，有髓纤维丢失，可见非致密髓板(UML)。无雪旺氏细胞增生，胶原纤维增加明显，胶原囊形成，提示为持续进行性病变性质。毛细血管增生，周围单核细胞增多。说明血液-神经屏障有改变。但无原发性炎症和淀粉样物沉积。进展性病程、远端型感觉-运动型神经病，无肥大性神经病改变，有别于“慢性GBS”。而与非转移性癌性神经病的改变颇相似[2，9，11，15]。2.2脏器肿大肝肿大最常见(63～82%)，但肝功能正常;脾肿大约占1/3，多为中等大小；其次是弥漫性淋巴结肿大;约半数有肾脏损害，呈膜增殖性肾小球肾炎改变[7，8]。2.3内分泌障碍生殖腺功能不全和性机能减退，可能由于促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经，痛性乳房增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高，睾丸酮、甲状腺素降低。泌乳素升高可能由于高颅压引起下丘脑功能紊乱，与多巴胺通路受抑制有关。部分病人高血钙，约半数血糖升高[13，14]。2.4M蛋白和骨髓异常血清蛋白电泳约60-80%可检出M蛋白，多为lgG或lgA型。M成分的轻链多为λ型，极少为κ型。M蛋白阴性的原因①浆细胞不分泌M蛋白或因跨膜能力差，血中查不到;②常规电泳中因隐匿泳峰而不能识别M蛋白;③目前方法灵敏度为M蛋白含量>5g/L方能测到，故在病程中当浓度10%)。1/3患者可以正常。少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。部分可有血小板增多或其它有形成分增多。11%患者尿中本周氏蛋白(+)[8]。2.5皮肤改变皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛。活检可见基底层细胞内黑色素明显增加，局灶血管周围炎，以淋巴细胞浸润为主。可见多发性球状血管瘤，结构类似于肾小球样。可能是一种反应性内皮增殖[8]。下肢常见凹陷性水肿。2.6骨损害约50%病?/div>2014-11-3020:15:35向我提问