再障碍性贫血
现在住的医院医生建议回家不要治了 B型的稀有血型 三年前就慢慢开始治了 一个半月前突然加重 现在每隔一天输血与血小板 但是供应不足 也没有血源 请问医生我还有救吗?我要如何做
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回答1
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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[治疗方案]1.一般治疗避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药.重型病人加强隔离,注意皮肤,口腔,外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液.2.药物治疗(1)雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后.目前常用的品种及剂量如下,可任选一种.丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;达那唑0.4~0.8/d,6月以上.合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留,儿童则有骨骼成熟加速,须和肾上腺皮质激素合用.通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大,而雄性化作用较后者轻.雄激素副作用为可逆性,随药物减量或停用可减轻和消失,未发现有晚期并发症.(2)免疫抑制剂可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖.其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一.应用时需要注意保护性隔离和支持疗法.1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施.兔ALG(或ATG)5~10mg/(kgod),猪ALG(或ATG)15~20mg/(kgod),马ALG(或ATG)5~40mg/(kgod),加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml,静脉滴注,疗程4~10天.无明显疗效或复发病人可使用第二疗程,但须更换另外动物的制剂.ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重,过敏反应和血清病.血小板减少应及时输注血小板悬液.部分患者可能在数年后发生晚期并发症,如PNH,MDS,AML等.2)环孢素A(CSA):通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例,抑制T细胞表达白细胞介素-2(IL-2)受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素,从而促进造血干,祖细胞生长.一般剂量为3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L.至少用药2个月,小剂量长期维持对减少复发有利.常见副作用有多毛,齿龈增生,乏力,震颤,高血压及肝肾功能损害.及时减量或停用可减轻和消除上述反应.3)大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kgod),共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod),30天后根据病情决定维持量.副作用主要为诱发或加重感染,引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死,激发或加重糖尿病和消化道溃疡,高血压,低血钾.4)大剂量环磷酰胺(HD-CTX):45mg/(kgod),静脉输注,共4日.大量输液和合并使用美斯钠(巯乙磺酸钠,Mesna),可预防出血性膀胱炎.用药后中性粒细胞和血小板较低,需注意输注血小板及预防感染.(3)造血干细胞移植对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障病人.如有HLA匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植.做前应尽量避免输血,必须输血时,血制品要经过20~40Gy(2000~4000rad)照射,输血次数要少于20次.(4)中医中药:多用补肾中药,再根据出血发热而加减.(5)造血细胞生长因子粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF),150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次.长期使用(6个月以上),可望得到造血功能恢复,常见副作用有发热,皮疹,少见有骨痛,恶心,水肿.如血红蛋白上升,需及时补充铁剂.(6)改善骨髓微环境药物:此类药物可能通过兴奋神经,调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用,常用于慢性再障.如一叶秋碱8~24mg/d,肌内注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉轻度震颤.硝酸士的宁2~6mg/周,肌内注射,20天为一疗程,休息数日,再开始用药,或每周肌注5天,休息2天,周而复始.注射剂量为每天1,2,3,3,4mg逐日增加剂量.疗程1月至16月.有肝肾功能不全,高血压,癫痫,甲状腺功能亢进症病史者忌用.(7)脾切除:用于慢性再障,有效率50%左右.部分患者切脾后血象改善不多,但术后出血症状减轻或消失.手术适应证:髂骨骨髓增生活跃,红系增生活跃,网织红细胞>2%;出血较重,各种内科治疗方法失败且危及生命时,手术的死亡率<4%.(8)联合用药:应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副作用,而且有助于提高疗效.急性再障常见的联合方法有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量甲泼尼龙)加环孢素A加雄激素,或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子.对慢性再障,多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龙6~12mg/d;一叶秋碱8~16mg/d,肌肉注射;左旋咪唑150mg/d,每周连服3天;强的松30mg/d,服4天停3天;连续应用6个月以上).这里的医生都是利用工作之余的时间在这里回答问题的,请及时点击"采纳答案",这是对他们热心帮助的唯一肯定,谢谢!
2015-11-21 05:51
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回答2
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李增沛 主治医师
南阳市第一人民医院
三级甲等
五官科
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[治疗方案]1.一般治疗避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药.重型病人加强隔离,注意皮肤,口腔,外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液.2.药物治疗(1)雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后.目前常用的品种及剂量如下,可任选一种.丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;达那唑0.4~0.8/d,6月以上.合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留,儿童则有骨骼成熟加速,须和肾上腺皮质激素合用.通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大,而雄性化作用较后者轻.雄激素副作用为可逆性,随药物减量或停用可减轻和消失,未发现有晚期并发症.(2)免疫抑制剂可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖.其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一.应用时需要注意保护性隔离和支持疗法.
2015-11-21 07:55
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回答3
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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你好,这样我建议还是去大的医院吧这样的情况我建议去更大的医院再做做维持治疗比较好,
2015-11-21 16:18
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回答4
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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您好再障是因为肌体的造血能力地下造成的,一般都是进行免疫的治疗。建议:目前您的再障时间太长了,估计造血的细胞能力丧失殆尽了,可以考虑用激素试试。
2015-11-21 17:09
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回答5
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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你好下面是血液病的饮食注意事项,与再障有一定的关系:据《本草纲目》记载:食物,其性味皆与药物一样,有“寒,热,温,凉”之四性;“辛,甘,酸,苦,咸”之五味.因此我们应根据病人的情况,选择对治疗疾病有利的食物,忌口食物大致可归纳为以下六类:“生冷类”:包括部分水果和生冷蔬菜等凉性食物.因此类食物性偏冷,具有清热解毒之功,可用于各种发热,便秘,咽炎及出血患者的饮食.血液病患者要根据自己的肠胃情况要慎用“生冷类”食物.“辛辣类”:包括辣椒,葱,蒜,酒等,对于内郁生热的病人,如发热,肝火旺,痔瘘以及失眠等症都应忌食.此类食物性辛热,具健胃之功,可适用于调养脾胃虚寒,寒泻等疾病的食物.这类食物血液病患者要特别注意禁忌.“海腥类”:包括带鱼,内河鱼,虾,蟹等水产品类食物,贪食则易伤脾肾,诱发旧病,尤其对患有脾肾疾病患者应忌食.慢性肾炎,肾性水肿和脾脏疾病患者应忌带鱼,黄鱼,梭子蟹,干贝等;病毒性肝炎和糖尿病等疾病患者应忌食海鳗,乌贼和鱿鱼等食物;过敏性皮炎,支气管哮喘患者应忌食海藻,海带,紫菜等.对于这类食物,血液病中如特发性血小板减小性紫癜(ITP),再生障碍性贫血(AA),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓增生异常综合征(MDS)及急性白血病等都禁食.“发物类“:包括芥菜,南瓜,公鸡和海腥类等食物容易诱发旧病,加重病情,对于荨麻疹,暴发火眼,一切外科疮疡等病人都应忌食.“油腻类”:包括动物,动物油脂和油炸类食物,因其味厚油腻,对热性病人,黄疸,呕吐,大便溏泻者,都应禁食此类食物.冠心病,高血脂和脂肪肝患者应忌食禽畜内脏;高血压,冠心病和尿毒症患者应忌食猪肉,羊肉和牛肉类食物.血液病患者要根据自己的肠胃情况及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等溶血性贫血患者要慎用“油腻类”食物.同时PNH病人还需禁食酸性及甜性食物.不过由于病人对食物的反应各不相同,忌口也应“因人而异”,可在医生的具体指导下,根据年龄,性别,体质和不同的疾病,广泛而有选择性地食用各种营养食品.
2015-11-21 22:24
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什么是再生障碍性贫血? 再生不良(低下)性贫血,又称再生障碍性贫血(aplastic and hypoplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上将无原因可查者称为原发性再障,有病因可查者称为继发性再障。据国内统计前者占再障病例的70%~80%,后者约占12%~30%。国外报道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi综合征和暂时性骨髓抑制)的病程和预后均不同于慢性继发性再障。再生障碍性贫血在我国发病不多,每年0.74/10万人口,其中每年有0.14/10万人口为重型再障。 查看全文»