红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血的病因：在红细胞酶缺陷症中，以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷为最多，其次为丙酮酸激酶缺陷，再次为葡萄糖磷酸异构酶缺陷，其他均很少见。现仅就葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症叙述如下：红细胞内己糖-磷酸旁路代谢途径的多种酶可有遗传性缺陷，临床上最多见的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷。因G-6-PD缺陷，导致还原型谷胱甘肽(GSH)生成不足，使红细胞抗氧化功能障碍，氧化易伤性增高。G-6-PD缺陷症是因G-6-PD缺陷所致的溶血性贫血，溶血与服用某些氧化剂型药物、感染、新生儿期或进食蚕豆等应澈状态有关。G-6-PD缺陷遍及全世界，估计有超过2亿人有G-6-PD缺陷，大部分G-6-PD缺陷者可以无任何临床症状，如只有G-6-PD缺陷无溶血性贫血者则称为红细胞G-6-PD缺陷。G-6-PD基因定位于x染色体上(xq28)，为性连锁不完全显性遗传。现已鉴定出20种G-6-PD基因突变型。在我国G-6-PD缺陷症的发病呈“南高北低”分布趋势，高发区集中在北纬30度以南地区，其发病率约为2.59%～24.63%。患者男性多于女性。杂合子女性G-6-PD活性偏低，但无溶血;纯合子女性可以发病，但很少见。