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赵骞康 主治医师
天津市职业病防治院
三级
神经内科
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小儿骨髓增生异常综合征的病因未明,但多种因素如患儿的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致MDS。MDS存在原癌基因突变、骨髓体外培养异常以及细胞遗传学变异均提示本病属克隆性疾患。
2015-07-29 10:06
1.原发性,儿童MDS与成人MDS相比,临床表现区别不大,但染色体改变主要为单体7,其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。
2.继发性,MDS可由恶性血液病,免疫抑制治疗,职业或其他原因暴露于含有致癌物的环境中诱发。实际继发性MDS和继发性白血病是一个病的不同阶段,因化疗或(和)放疗而引起MDS/AL的疾病有霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卵巢癌、肺癌、乳腺癌、睾丸癌、消化道癌、脑癌、真性红细胞增多症等。约1/3儿童MDS继发于有发生MDS/AML倾向的基因异常性疾病,此类儿童MDS发病早,多小于2岁。
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什么是骨髓增生异常综合征? 骨髓增生异常综合征(myeloplasitc syndrome,MDS)是一种起源于造血干/祖细胞克隆性疾病,临床表现以贫血为主,可兼有感染或出血,骨髓内细胞增生,常同时或先后出现红细胞、粒细胞和巨核细胞发育异常、骨髓病态造血,导致进行性、难治性外周血红细胞、粒细胞及血小板减少,具有向白血病转化的倾向。MDS多数起病隐袭,发病率各家报告不一,高低悬殊。国内外统计发病率为2.5/10万~12/10万,有上升趋势,平均发病年龄为60~75岁,50岁以上的病例占50%~70%,小儿较少见,约3%~17%儿童AL先有MDS,男女之比为2:1,30%~60%MDS转化为白血病。 查看全文»