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回答1
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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
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你好，特发性肺纤维化的诊断根据典型临床表现和上述检查，IPF诊断能够成立，核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者，“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明，但不 是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF，如结节病，IPF是一个特定的疾病整体，虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病，所以肺活检对IPF的 诊断是必要的，但在不能接(耐)受创伤性检查者，只要有证据排除其它间质性肺病，建立IPF临床诊断亦是能够接受的。
2015-10-08 20:22
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回答2
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张焕臣 主治医师
盐城市亭湖区疾病预防控制中心
其他
预防医学门诊部
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由于IPF的症状、体征均无特异性，在诊断该病时，和其他肺间质病的鉴别诊断既重要，但又困难。病史的详细询问十分重要，但IPF的确诊主要依靠病理检查。
2015-10-14 21:46
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道，故又称Hamman-Rich综合征，由于本病基础病变为肺泡炎，1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多见于中老年人，呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史，考虑可能为自身免疫性疾病，与遗传有关。急性型可发热，但罕见，预后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»
