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赵骞康 主治医师
天津市职业病防治院
三级
神经内科
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出血倾向出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜、黑便、咯血和血尿。血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点。糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量。一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现,称为X-连锁血小板减少症(XLT)。异位性湿疹见于80% WAS病儿,常发生于出生后,程度可轻可重,细菌感染和食物过敏可加重湿疹。感染化脓性外耳道炎发生率为78%,鼻窦炎24%,肺炎45%。严重感染如败血症发生率为24%,脑膜炎7%,肠道感染13%。患者可发生严重的病毒感染,如巨细胞病毒、水痘病毒、单纯疱疹病毒等。卡氏肺囊虫和念珠菌感染的发生率分别为9%和10%。同时存在血小板减少、反复感染、湿疹三联征者只占27%。5%的病例在诊断前惟一的表现是血小板减少。自身免疫性疾病发生率为40%,最常见为溶血性贫血,其次为血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜和炎症性肠道疾病。其他有中性粒细胞减少症、皮肌炎、复发性神经血管性水肿、虹膜炎和脑血管炎。13%的病例发生肿瘤,平均年龄为9.5岁,随年龄增长,其发生率还要高些。主要为淋巴网状恶性肿瘤,个别为胶质瘤、听神经瘤和睾丸癌。其肝脾及淋巴结肿大。
2015-08-30 09:01
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轩存旺 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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败血症 便血 腹泻 疱疹 湿疹 血小板减少 血小板减少性紫癜 组织细胞增生
2015-08-30 09:03
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