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先天性鱼鳞病能治好吗

鱼鳞病

性别:女 年龄:19

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李航 主任医师

    北京大学第一医院

    三级甲等

    皮肤性病科

    鱼鳞病是常见的遗传性皮肤病。常有家属遗传史,可能与维生素A先天利用不良,血中维生素A水平较低有关。可考虑补充维生素A。

    2012-09-11 17:29
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣.主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥,粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病,性联遗传寻常性鱼鳞病,先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病.[症状体症]按症状和体征可分四型:
    1.显性寻常型鱼鳞病(
    1)出生后3月-5岁之间发病;
    (2)皮肤乾燥,上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;
    (3)主要分布在四肢伸侧,背部;
    2.性联寻常型鱼鳞病(
    1)出生后3个月内发病,仅男性受累;
    (2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻.随年龄增长,损害不变,甚至加剧;
    (3)皮损分布全身,以头面,侧面,耳前,颈受累最重.屈侧常被累及.
    3.先天性鱼鳞病样红皮病(
    1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞;
    (2)严重者手足呈爪形;
    (3)常染色体显性遗传.
    4.层板状鱼鳞病(
    1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;
    (2)掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长;
    (3)2/3患者有睑外翻.[诊断依据]
    1.遗传性疾病;
    2.四型的皮损表现;
    3.组织病理改变(
    1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
    (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
    (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性.[治疗原则]
    1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;
    2.全身治疗,可试用维生素A,
    13-顺维甲酸,银屑灵或氨甲蝶呤;
    3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜,维甲酸,水杨酸等;
    4.有感染可外用抗菌素软膏.[疗效评价]
    1.治愈:皮损消退90%以上;
    2.好转:皮损消退50%以上;
    3.未愈:皮损消退30%以下.[专家提示]本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或乾燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂.注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力.

    2012-09-13 13:49
就医问药

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什么是鱼鳞病?   鱼鳞病(Ichthyosis)是一组常见的角化异常性遗传性皮肤病。鱼鳞病临床上以皮肤上出现片状似鱼鳞样的粘着性鳞屑为特点。常见的临床类型包括寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。 查看全文»

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