是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。

你好，特发性肺动脉高压和肺源性心脏病可用的药物有：血管舒张药钙通道阻滞剂：钙通道阻滞剂仅对大约10%～15%的IPAH（特发性肺动脉高压）患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平每日剂量应达150mg，应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构。常用的前列环素如依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长且能皮下注射的曲前列尼尔（treprostinil），口服的贝前列素（beraprost）和吸入的伊洛前列素（iloprost）。一氧化氮（NO）：N0吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦（bosenten）62.5～125mg，每天两次。选择性内皮素受体拮抗剂安立生坦（ambrisentan）5～10mg，每天一次。磷酸二酯酶-5抑制剂：磷酸二酯酶-5抑制剂可以特异性地抑制磷酸二酯酶，使cGMP降解减少，从而增加细胞内cGMP（环磷鸟苷）。cGMP激活cGMP激酶，钾通道开放，引起血管舒张。西地那非（sildenafil）是一种强效、高选择性的磷酸二酯酶-5抑制剂，推荐剂量为20mg，每天三次。祝早日康复！

特发性肺动脉高压的治疗方面，一般性的基础治疗非常重要，根据病情选用氧疗、利尿剂、地高辛和抗凝剂等。心导管检查适合使用钙离子拮抗剂者可选择钙离子拮抗剂如硝苯地平和地尔硫卓。