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什么是肺纤维化

特发性肺纤维化

什么是肺纤维化

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    毛锐 副主任医师

    广东药科大学附属第一医院

    三级甲等

    呼吸与危重症医学科

    即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。

    2014-05-09 09:53
  • 回答2

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    陈小名 住院医师

    家庭医生诊所

    其他

    内科

    你好,肺纤维化是疾病名称,即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。

    2014-05-10 17:00
  • 回答3

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李强 医师

    潍坊市人民医院

    三级甲等

    普内科

    肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质(ECM)的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白,约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分,如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构,作为肺组织的主要骨架,这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性,并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是由早期组织损伤、炎症变化发展而来的,虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大差异,但归根到底是致纤维化因子生成增多和/或抑纤维化因子产生相对不足,导致肺纤维化过程中ECM代谢异常。ECM合成和降解代谢过程调控着ECM的量,如果肺内ECM的合成增加,或降解减少,或二者兼而有之,都能引起ECM积聚,进而导致肺纤维化形成。肺纤维化多在40~50岁发病,男性稍多于女性。急性型肺纤维化起病急,发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难迅速加重;慢性型肺纤维化起病隐袭,逐渐出现呼吸困难,并进行性加重,伴干咳,无发热等急性症状,进行性消瘦、乏力。50%患者有杵状指(趾)和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小爆裂音。早期虽有呼吸困难症状,但X线胸片可能基本正常;中后期可能出现两肺中、下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变、功能丧失,就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅、缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存,最后呼吸衰竭、死亡。肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化、结节病、尘肺(矽肺是尘肺中最严重的一种)、过敏性肺炎、药物或者放射线导致的纤维化、胶原血管疾病有关的致纤维化肺泡炎等各种不同的类型。矽肺,大家一定不陌生。一般是从事矿业、采石业的工人,由于没有采取有效的防护措施,吸入大量粉尘。这些粉尘黏附在肺泡粘膜上,无法吸收也无法排除,作为一种外来物质终日刺激肺泡粘膜,激活免疫系统,产生炎症反应。可是这些无机粉尘,根本无法被杀灭。肺部炎症—修复的持续、反复进行,最终导致肺纤维化的形成。一般这种肺纤维化比SARS病毒等造成的肺纤维化发展要慢,但是一旦发展到矽肺第三期,90%以上患者均因呼吸衰竭而死亡。因此,矽肺造成的纤维化同样会对社会经济和生命健康造成极大的影响。还有,细菌感染造成的肺部炎症,如肺结核。结核杆菌长年累月的攻击肺组织,机体免疫系统同样被激活,产生炎症。肺泡等组织受到持续性的损伤,最终形成肺纤维化。这种肺纤维化形成较慢,一般需要十几到二十几年。但结局是一样的,由于正常的肺组织已经渐变成纤维组织,最终患者因丧失肺功能如呼吸衰竭等而失去生命。目前,人们常常利用糖皮质激素例如地塞米松的抗炎性质治疗各种肺纤维化,包括SARS。但是研究证明,激素不仅对于业已形成的肺纤维化没有明显治疗效果,而且大剂量的激素加重肺纤维化。这表明,激素治疗肺纤维化可能是不正确的。

    2014-05-15 01:08
就医问药

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什么是特发性肺纤维化?   特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»

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擅长:中西医结合治疗肺纤维化、COPD(慢支、肺气肿)、支扩、哮喘等。长期致力于中医药防治呼吸系统疾病的临床及科研工作,立足传统中医理论,结合现代医学的诊断技术和治疗方法,运用中西医结合治疗呼吸系统疾病,在中医药防治呼吸系统疾病的基础研究及应用研究中取得一定成绩。

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