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系统性硬皮病的症状有哪些

硬皮病

系统性硬皮病的症状有哪些

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    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

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    系统性硬皮病:1、系统性硬皮病的前驱症状可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状,可于皮损发生前1~2年或与皮损同时出现。2、系统性硬皮病的皮肤症状分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称。肢端型常白手指开始,逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。手呈爪形,指尖皮肤可形成溃疡,指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。晚期皮肤硬化减轻,但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨而,色素弥漫增加,问有色素脱失斑,毛细血管扩张。皮肤干燥,指甲易碎、变薄或脱落。3、血管损害血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白,发冷、麻木,其后变青紫,再转为发红,称雷诺现象,为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病,亦可发生于内脏,严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。4、骨、关节和肌肉损害主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏,严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。5、内脏损害半数以上系统性硬皮病患者食管受累,发生吞咽困难,胃肠蠕动功能常低下。约2/3患者肺部受累,出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心脏、。肾脏、内分泌、神经系统均可受累。有些系统性硬皮病患者皮肤出现钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指硬皮症和毛细血管扩张症状,称为CREST综合征;属系统性硬皮病的一种亚型,预后较好。有些患者皮肤出现钙质沉着(calcinosls,C)、雷诺现象(Raynaudphenomenon,R)、食管受累(esophagus,E)、硬皮症(sclerodactylia,S)和毛细血管扩张(tetangieetasis,T)症状,称为CREST综合征,属系统性硬皮病的一种亚型,预后较好。

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什么是硬皮病?   硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,同时可伴有心、肺、肾和胃肠道受累的自身免疫疾病,血清中出现多种特异性自身抗体,可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤,后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等多种器官,病程呈慢性。男女之比约1:3,80%发病年龄为11~50岁。 查看全文»

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