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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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α-地中海贫血:α-地中海贫血的临床表现:1.静止型α地贫α-地中海贫血患者无临床及血液异常表现;红细胞形态正常;出生时脐带血中HbBart含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。2.轻型α-地中海贫血α-地中海贫血的患者无贫血或轻度贫血,感染时贫血可加重;轻度肝、脾大或无肿大;轻度小细胞低色素贫血;HbA2和HbF含量正常或稍低,患儿脐血HbBart含量为0.03~0.14,于生后6个月时完全消失。3.血红蛋白H病依发病年龄,病情轻重等可分为以下三型:①重型:多于要儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾大明显,需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血。HbBart25%。少量HbH;②慢性溶血性黄疸型,本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疽,轻度肝、脾大,感染和(或)药物加重溶血,可合并胆石,高间接胆红素血症,切脾后黄疸不消退;③轻型:本型常见,儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻或无肝、脾大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疽,甚至“溶血危象,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。4.HbBart胎儿水肿综合征(HbBart'shydropsfetilssydrome)绝大多数于妊娠期30~40周(平均34周)时胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水,呈蛙腹,少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸,肝肿大比脾肿大明显,可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。5.血红蛋白constantspring(HbCS)①HbCS的纯合子状态:可有轻度低色素性贫血,有时发生黄疸,肝脾轻度肿大。红细胞大小不等,有靶形细胞,MCH偏低,网状红细胞计数增多。HbCS0.05~0.06,微量HbCSBart.HbA2及F均正常,其余为HbA。这种病例很少见。②HbCS的杂合子状态(即HbCS特性):无血液学异常,或轻度贫血,红细胞异常,小红细胞症等。HbCS约0.01左右,HbA及A2均正常。③HbCS若同时复合α-地贫1(基因型为αCSa/-)时,其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH8.6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分开来。由于量少,容易忽视。
2018-04-12 12:02
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