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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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胱氨酸尿的治疗:胱氨酸尿的治疗概要:胱氨酸尿限制胱氨酸摄入,多饮水,碱化尿液,需要外科治疗。严重胱氨酸尿症患者发生尿路结石的概率很高,这时需要外科治疗。控制感染、解除梗阻、治疗肾功能不全等。胱氨酸尿的详细治疗:治疗:1.饮食限制胱氨酸摄入在成年人可能有一定作用。有人指出每天摄入蛋白质20g时。尿胱氨酸水平可降低1/3。但另有人认为这种严格的限制蛋白质是不必要的,因可导致营养不良;另外,赖氨酸、胱氨酸等供给不足再加上肠道吸收不良。可影响儿童的大脑发育及身体生长。所以,限制饮食对儿童是不适宜的,原则上,降低尿胱氨酸排泄可采用低蛋氨酸饮食,但实际上是做不到的,即病人不能长期接受这种治疗。2.降低尿中胱氨酸浓度,防治结石(1)多饮水:尿中胱氨酸浓度可通过增加尿量而降低,保证尿量达到4L/d。特别强调夜间临睡前饮水,使夜尿量维持在1.5L以上。因为夜间长时间不饮水,尿液高度浓缩,是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键。(2)碱化尿液:胱氨酸的溶解度也明显依赖于尿pH值。和尿酸不同,pH从7.0到7.8时,胱氨酸的溶解度增加1倍。所以,从理论上讲保持尿液pH接近8.0就可预防新结石形成,并可使业已存在的胱氨酸结石溶解。但实际上对已形成的胱氨酸结石病人来说,长期用碱性药物及维持较高的pH值,易使尿中磷酸钙饱和度升高,在胱氨酸结石表面形成磷酸盐外壳而阻止其进一步溶解。因此,单纯碱化治疗溶解结石是有困难的。碱化疗法必须以维持稀释尿为基础。常用的碱化尿液药物有碳酸氢钠、枸橼酸钾、枸橼酸合剂或乙酰唑胺等。(3)当尿胱氨酸排泄量过大时(750mg/d或3mmol/d),或水化和碱化尿液仍不能减少结石形成时,可考虑使用其他药物,如口服D-青霉胺、硫普罗宁(tiopronin)、α-巯基丙酰戊炔甘油(al-pha-mercaptopropio-nylglycine)等,但是约半数服用青霉胺的病人发生副作用,如发热、皮疹和关节疼痛,不宜作为常规用药。(4)本病为终生疾病,一些患者不能长期维持治疗,所以严重胱氨酸尿症患者发生尿路结石的概率很高,这时需要外科治疗。胱氨酸结石体外震波疗法效果不好。3.对症治疗控制感染、解除梗阻、治疗肾功能不全等。
2018-04-11 19:58
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