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生长激素缺乏性侏儒症如何诊断检查

生长激素缺乏症

生长激素缺乏性侏儒症如何诊断检查

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    生长激素缺乏性侏儒症:生长激素缺乏性侏儒症症的诊断主要根据身材矮小、童年体形和外貌、生长速度缓慢以及无性的发育等临床特征;血清GH基值明显降低或测不出,结合兴奋试验,以及IGF一1测定等作出诊断。由于GH的释放呈咏冲性,其正常基值仅0~5μg/I,故不能依靠此值作出诊断,需作兴奋试验包括胰岛素低血糖兴奋试验、精氨酸兴奋试验、左旋多巴兴奋试验、可乐定兴奋试验等。本病患者经兴奋后血清GH无明显升高(常低于5μg/L),而正常人则可超过10μg/L。为了鉴别特发性生长激素缺乏性侏儒症为垂体性或下丘脑性,可作生长激素释放素(GHRH)兴奋试验。兴奋后血清GH峰值超过5μg/L者为下丘脑性,低于5μg/L者为垂体性。但严重GH缺乏时,一次GHRH注射常不足以兴奋垂体释放GH,需多次注射才能启动垂体释放GH。血清IGF-1水平测定有助于诊断生长激素缺乏性侏儒症。有报告认为1~8岁儿童血清IGF一1浓度0.15IU、L,9~17岁青少年0.45IU/L者应高度怀疑有GH缺乏性侏儒症。生长激素缺乏性侏儒症确诊后,尚需进一步寻找致病原因。应作视野检查、蝶鞍x线摄片等,必要时可作头颅CT、MRI等以除外垂体瘤。特发性苦临床上无明显原因可找到。生长激素缺乏性侏儒症需与下列疾病鉴别:一、全身性疾病所致的侏儒症儿童期心、肝、肾、胃肠道等脏器的慢性疾病和各种慢性感染如结核、血吸虫病、钩虫病等,均可导致生长发育障碍,可根据其原发病的临床表现加以鉴别。二、青春期延迟牛长发育较同龄儿童延迟,十六七岁尚未开始发育,因而身材矮小,但智力正常,无内分泌系统或全身性慢性疾病的证据。一旦开始发育,骨骼生长迅速。性成熟良好,最终身高可达正常人标准。三、呆小病甲状腺功能减退发生于胎儿或新生儿,可引起明显生长发育障碍,称为呆小病。生长激素缺乏性侏儒症患者除身材矮小外,常伴有甲状腺功能减退的其他表现,智力常迟钝低下,鉴别不难。四、性腺发育障碍症(Turner综合征)为一先天性性分化异常疾病,患者表型为女性,体格矮小,性器官发育不全,常有原发性闭经,伴有颈蹼、肘外翻等先天性畸形。血清GH水平不低。典型病例核型为45,x(即缺少第二个性染色体)。

    2018-04-06 19:35
就医问药

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什么是生长激素缺乏症?   生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是由于垂体前叶合成和分泌生长激素(growth hormone,GI1)部分或完全缺乏,或由于GH结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。以往称垂体性侏儒症。患者身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下或低于两个标准差。其发生率约为20/10万~25/10万。只有在小儿时期得以确诊和进行治疗,才有真正的临床意义和更好疗效,而且治疗越早效果越好。 查看全文»

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