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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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先天性外展神经一面神经麻痹综合征:鉴别诊断:Mobius综合征需要和下面疾病鉴别:(一)显性遗传的骨硬化(dominantostcosclerosis)Gorlin和Glass(1977)指出本病与Buchem病不同,表现先天性脐疝、眼距过宽、头围大、鼻塞伴颅神经损害。颅片示颅盖骨内硬化致板障缺失。骨硬化及下颌骨质增生。骨盆、掌骨、跖骨皆受累。(二)额骨内板增生症(hyperostosisfrontalisinterna)又称Morgani或Morgani—StewartMorcl综合征,特点除额骨内扳增生外,还有肥胖和多毛,更年期妇女多见。(三)Melkersson-Rosenthal综合征(Melkersson—Rosenthalsyndrome)又称面瘫一面肿一舌襞综合征。(四)Hellsling病Hellsing(1930)发现一家5代显性遗传性而肌痉挛症,伴腱反射减退和阿一罗氏瞳孔。三十余岁发病,先为一侧,持续约一分钟,尔后可波及其他,而肌力弱,随访第七代发现四肢力弱。此病后期可见眼球震颤、视神经萎缩、运动传导速度减慢。(五)先天性喉展肌瘫痪(congenitallaryngealabductorparalysis)Plott(1964)首报兄弟3例先天性疑核变性引起喉展肌瘫痪及轻、中度智能发育不全,其中1例还有耳聋和外展神经麻痹。Opitz(1978)等在智能发育不全回顾中,有两个大家系有许多男性喉展性瘫痪,累及2代,呈XR遗传。(六)先天性喉收肌瘫痪(congenitallaryngealadductorparalysis)此病罕见,l978年仅Mace等报道连续5代遗传的一个家系,全部患者声音嘶哑。认为可能是一个与HLA连锁的新病种。(七)遗传性味觉刺激引起的出汗(hereditaryggustatorysweating)患者每于进食调味品或酸味食品时出汗,Mailander(1967)曾报告一黑种人家系连续3代患此病。极罕见。
2018-04-16 11:49
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