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女性假两性畸形的治疗方法有哪些

两性畸形

女性假两性畸形的治疗方法有哪些

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    女性假两性畸形的治疗:女性假两性畸形的治疗概要:女性假两性畸形治疗的基本原则应早期作出论断,早期治疗,补充所缺乏的皮质醇。根据相应年龄的雌激素水平给予小剂量的雌二醇作治疗。主要的治疗方案就是阴道重建及重建后的阴道的定期扩张。女性假两性畸形的详细治疗:治疗:1.先天性肾上腺增生:治疗的基本原则应早期作出论断,早期治疗,补充所缺乏的皮质醇,抑制ACTH分泌,从而抑制肾上腺肥大,减少雄激素的过量分泌和堆积,减少男性化特征。对于盐丢失危象可适当加大剂量,并加用电解质和生理盐水。对于外生殖器问题,则根据抚养性别,进行相应的手术矫正。激素治疗是非常主要的,因为它可以使一部分男性和女性患者获得生育的能力。对于糖皮质激素缺乏的病人,加用适量的相应激素可以防止氢化考的松缺乏所造成的后遗症,阻止迅速男性化防止过早的身体生长和骨骺融合,减轻高血压症状,改变月经失凋,使女性第二性征正常发育。已有报道对产前有高危因素且已证实有21-羟化酶缺乏的患儿给予地塞米松治疗,可适量补充相应激素。在用激素过程中,要监测17-羟孕酮,雄烯二酮等的水平。虽然糖皮质激素治疗已有50年的历史,但其最佳的用药模式仍然没能确定,如一天用几次,用的时间,是否早上或晚上剂量大一点等等。现在有人尝试用肾上腺切除加用糖皮质激素和盐皮质激素来治疗21-羟化酶缺乏和11β-羟化酶的病人。2.芳香酶的缺乏:有学者认为对于受累女性,可在青春期前,根据相应年龄的雌激素水平给予小剂量的雌二醇作治疗。3.苗勒管发育不全:主要的治疗方案就是阴道重建及重建后的阴道的定期扩张。4.在孕期使用了过多的雌激素类药物者,亦应胎儿出生后不再有雄激素影响,不需用替代性雌激素治疗,青春期发育会自然沿女性方向发展,其外生殖器畸形可能与先天性肾上腺皮质增生者相同,表现为阴道与尿道皆通向一共同通道一尿生殖窦,而开口于增大的阴蒂下方。则应尽早将尿生殖窦切开,使尿道口和阴道口外露,并切除增大的阴蒂。

    2018-04-27 14:31
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什么是两性畸形?   两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。从病理角度分为性腺和外生殖器分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。在临床上根据内外生殖器宫及其第二性征的表现,分为真两性畸形(true hermaphroditism)和假两性畸形(pseudohermaphroditism)。假两性畸形又分为女性假两性畸形和男性假两性畸形。两性畸形为先天性生殖器发育畸形的一种特殊类型,对患儿的抚育、身心、学习、生活、工作和婚姻等带来一系列问题,必须及早诊断和处理。 查看全文»

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