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系统性硬皮病如何诊断检查

硬皮病

系统性硬皮病如何诊断检查

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

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    系统性硬皮病:【系统性硬皮病的实验室检查】硬斑病血沉一般正常,血嗜酸性粒细胞可增高,儿童中的类风湿因子较正常高。抗单链DNA(ssDNA)抗体阳性率分别为:泛发性硬斑病75%、线状硬斑病53%、斑块状硬斑病27%。抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关,但与预后无相关性。斑块状硬斑病患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%,且与皮损数成正相关,泛发性硬斑病患者中增高更明显。系统性硬皮病可见血沉增快及血清免疫球蛋白增高率约50%,类风湿因子阳性率约30%。抗核抗体(ANA)阳性率约90%,可有多种抗原成分的抗体,但一般无SLE特异的抗dsDNA及Sm抗体。40%~70%系统性硬皮病患者血清抗着丝点抗体阳性,此抗体阳性常提示患者不易发生肾脏和肺部损害,而易出现皮肤钙质沉积和毛细血管扩张。Sc1一70抗体阳性率约20%,肺部受累者常阳性。胸、食管及骨关节x线检查可有异常改变。【系统性硬皮病的组织病理】硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似,早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化,真皮、皮下血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。以后真皮的胶原纤维束肥厚硬化,血管壁内膜增生,管壁增厚,管腔变窄,甚至闭塞。毛囊、皮脂腺、汗腺附属器明显减少甚或消失。晚期表皮萎缩,真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织、可有钙质沉积。内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化。【系统性硬皮病的诊断】Masi等1980年,对系统性硬皮病提出了诊断标准,现被广泛采用。如符合下述一个主要标准或两个次要标准诊断即可成立。主要根据皮肤硬化不难诊断。应注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别。发生皮肤硬化的疾病有多种,特别与硬肿症鉴别。后者常发生于感染、发热性疾病后,多自颈部皮肤深层呈实质性硬肿,渐延及面、躯干及臀部,无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等,有自限性,常在1~2年内消退。

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什么是硬皮病?   硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,同时可伴有心、肺、肾和胃肠道受累的自身免疫疾病,血清中出现多种特异性自身抗体,可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤,后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等多种器官,病程呈慢性。男女之比约1:3,80%发病年龄为11~50岁。 查看全文»

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