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半乳糖血症的治疗方法有哪些

半乳糖血症

半乳糖血症的治疗方法有哪些

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    半乳糖血症的治疗:半乳糖血症的治疗概要:半乳糖血症应立即治疗。主要是饮食疗法改用豆浆、米粉等喂养,并适当补充钙剂。半乳糖血症患者应早期终生避免摄入含乳糖的食物。治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-1-磷酸。患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。半乳糖血症的详细治疗:半乳糖血症的治疗:(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏性半乳糖血症半乳糖血症I型或典型的半乳糖血症)诊断一旦明确,应立即治疗。主要是饮食疗法,本病患儿终生禁食含半乳糖成分的食物。开始治疗的年龄越小,效果越好。明确诊断后,立即停用乳类,改用豆浆、米粉等喂养,并适当补充钙剂,辅以不含半乳糖的果汁、蔬菜汁以补充维生素。4个月以上添加优质蛋白质如鸡蛋黄、肉松和鱼等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。患儿开始摄食辅食后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。支持对症治疗半乳糖血症:低血糖时静脉输给葡萄糖;腹泻严重情况下及时补充电解质和水;对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素并给予积极支持治疗。(二)半乳糖激酶缺乏性半乳糖血症(半乳糖血症Ⅱ型)半乳糖血症患者应早期终生避免摄入含乳糖的食物。(三)尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症(半乳糖血症Ⅲ型)本型在治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-1-磷酸。半乳糖血症的预后:患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但在成年后多数出现学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。

    2018-04-28 16:51
就医问药

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什么是半乳糖血症?   半乳糖血症(galactosemia)是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所造成的遗传代谢病,其发病率约为1/40000。依据酶的缺陷不同分为3型,均为常染色体隐性遗传病,半乳糖血症的临床表现为黄疸、肝脾大、低血糖和肝功能异常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏最为多见,在新生儿中发病率为1/10000~1/30000,且病情严重。  食物中的半乳糖主要来自奶类所含的乳糖。哺乳婴儿所需能量的20%由乳类中的乳糖提供。正常情况下,乳糖进入肠道后即被水解成半乳糖和葡萄糖经肠黏膜吸收。半乳 查看全文»

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