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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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纯红细胞再生障碍性贫血:纯红细胞再生障碍性贫血的诊断检查:一、纯红细胞再生障碍性贫血的实验室检查(1)血象:呈中至重度贫血,个别出生时血红蛋白100g/L,至2个月龄时平均40g/L.网织红细胞002=""1=""3=""mcv=""90fl)。白细胞和血小板数正常或血小板数轻度升高,但脾功能亢进时可减少。红细胞寿命正常,具胎儿样红细胞特点:巨红细胞症,胎儿血红蛋白及胞膜抗原i增加,胎儿红细胞糖酵解及戊糖旁路酶(转氨酶、醛缩酶、磷酸果糖激酶和谷胱甘肽过氧化酶)活性增加。此外红细胞腺苷脱氧酶(ADA)活性特异性升高,有助于与APRCA鉴别。(2)血清铁增加,TIBC下降。(3)纯红细胞再生障碍性贫血的骨髓象:90%患者红系增生减少或极度低下或缺如,粒/红系比例达50:1~200:1,有核红细胞极少(0.01)或缺如,在0.05以下可确诊.0.10为可疑,红细胞成熟停滞,少数可见原红细胞呈巨幼样变。血小板和粒细胞系增生正常。(4)造血干细胞集落培养:大多数患者BFU-E和CFU-E缺乏,少数患者正常,但停滞于原始红细胞水平。贫血越重,SCF受体数越少。(5)染色体异常:呈非特异性断裂和易位(19q),DNA交联分离剂诱导淋巴细胞,染色体无特异性断裂现象,可与Fanconi贫血鉴别。纯红细胞再生障碍性贫血的诊断诊断要点:①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性中、重度贫血;②网织红细胞0.01;③骨髓增生活跃,伴选择性红系前体细胞明显减少;④白细胞效正常;⑤血小板散正常或稍增高;⑥除外继发性纯红再障。纯红细胞再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)新生儿溶血症(Rh、ABO不合)所致晚期增生低下性贫血,可持续数月之久,但罕见。(2)急性纯红细胞再生障碍性贫血。
2018-04-01 13:01
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