肾小管性酸中毒：肾小管性酸中毒的诊断：一、实验室检查1.血液生化检查①血浆pH值、[HCO3-]或CO2结合力降低;②血氯升高，血钾、血钠降低，血钙和血磷偏低，阴离子间隙正常;③血碱性磷酸酶升高。2.尿液检查①尿比重低;②尿pH值6;③尿钠、钾、钙、磷排出增加;④尿氨显著减少。3.HCO3-排泄分数(FEHC03)正常值5%。方法：从每日口服碳酸氢钠2～3mmol/kg起，逐日增加剂量至酸中毒纠正，然后测定血和尿中[HCO2-]和肌酐(Cr)，按下列公式计算：FEHCO3-=(尿[HCO3-]/血[HCO3-])÷(尿Cr/血Cr)×1004.氯化铵负荷试验口服氯化铵0.lg/kg，1小时内服完，3～8小时内收集血和尿液，测量血[HCO3-]和尿pH值，当血[HCO3-]降至20mmol/L以下时，尿pH值6具有诊断价值。尿pH5.5，则可排除本病。氯化铵负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。5.肾功能检查早期为肾小管功能降低。待肾结石、肾钙化导致梗阻性肾病时，可出现肾小球滤过率下降，血肌酐和BUN升高。6.X线检查骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病表现，可见陈旧性骨折。腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化。二、诊断根据以上典型表现，排除其他原因所致的代谢性酸中毒，尿pH6者，可诊断远端肾小管酸中毒，确定诊断应具有：①即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5;②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变;③尿氨显著降低;④FEHCO3-5%;⑤氯化铵负荷试验阳性。鉴别诊断：与肾性酸中毒鉴别1.阴离子间隙RTA阴离子间隙正常;肾性酸中毒常升高。2.血生化RTA血氯升高、磷正常或下降;肾性酸中毒血氯常正常、磷多升高。3.滤过功能RTA多正常或轻度损害;肾性酸中毒中度损害。4.机制RTA如前介绍;肾性酸中毒因肾单位减少导致NH4+生成减少，泌氢功能障碍。