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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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播散性脂肪肉芽肿综合征:一、检查检查项目包括:1、实验室检查1、血液常规。可见有血红细胞减少或血红蛋白下降,合并感染时白细胞中度增多(15~20)×109/L。2、尿液常规。有助于了解肾脏是否受累。3、骨髓检查。骨髓偶见有空泡的组织细胞。4、病理检查。对本病征的确诊有重要价值。(1)可见关节周围软组织和皮肤及皮下组织的其他受压部位,有管状或结节状肿块,在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。(2)皮下结节病理变化早期示大片组织细胞,散在淋巴和浆细胞浸润,较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞,最后形成空泡坏死、纤维化。2、影像学检查1、X线检查。受累骨和关节表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化。2、眼底检查。可见眼底黄斑有轻度樱桃红色点,中心凹水肿等症状。3、喉镜检查。可见喉部结节。4、B超检查。可及时发现肝脏肿大或其他脏器异常。5、其他检查。如脑电图、心电图、脑CT等。3、其他检查部分智力发育障碍患儿还应该做智力测试。二、鉴别本病征应与小儿类风湿性关节炎和结节性脂膜炎等疾病鉴别,结合临床特点及相关检查即可区别。1、小儿类风湿性关节炎的多关节病型。该型1岁以内罕见,类风湿因子阴性,主要以长期的高热或低热,多关节或少数关节肿痛,但无关节变形或骨质损害。可伴有皮疹、肝、脾和淋巴结肿大,血沉明显增快,白细胞增多或嗜酸性粒细胞增高,血中无细菌生长,抗生素无效而激素治疗有效为主要临床表现。若治疗不及时,常发展至心肌炎、心包炎、肝硬化、脑病、严重贫血等不同内脏损害,甚至危及生命。2、结节性脂膜炎(Weber-Christian病)本病特征为成批反复发生的皮下结节,结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热,可有肝、淋巴结大及巨脾。常见于儿童发病,结节多见大腿,约1~2cm直径,质软、红、稍痛,数周后自行消退有皮肤凹陷和色素沉着。
2018-04-22 17:12
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