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原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗方法有哪些

原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗方法有哪些

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗:治疗早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有:1.烷化剂:尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨(fludarabine),克拉屈滨(cladribine)和rituximad。苯丁酸氮芥标准疗法为6~8mg/d口服,有效率在50%以上,中位生存期为5年。小剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(CB1348)连续口服,初始6~8mg/d,持续2~4周,然后给予维持量(2~6mg/d)。维持时间数年,直到缓解。环磷酰胺常用量为150~200mg/d口服,以抑制巨球蛋白合成。盐酸氮芥及糖皮质类固醇也可使用。有人认为采用M治疗方案可取得较满意效果。青霉胺200~400mg/d,3次/d,口服,剂量可渐加至1g/d,可使巨球蛋白二硫键分离,破坏IgM分子,使血液黏滞度降低。近年来有人主张应用M2方案,认为疗效优于苯丁酸氮芥(瘤可宁),且对血黏度过高综合征尤为适宜。肾上腺皮质激素多不主张应用。2.血浆置换疗法:高黏滞血症明显者可采用该疗法,能使症状迅速缓解,静脉滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滞度与IgM浓度相平行,如血清巨球蛋白浓度下降15%~20%,常可促使血黏滞度明显降低,因此第一次血浆置换治疗,必须置换半数以上全身血浆容量,才可能取得明显疗效,而且为保持疗效,需1~2个月重复置换,每次需置换400~800ml血浆。3.免疫治疗:应用抗CD20单克隆抗体进行治疗,30%的患者有效;可应用移植骨髓或外周血干细胞来治疗。Weide等报道1例对烷化剂有抵抗的WM患者,在应用抗CD20、单克隆抗体(rituximab)治疗后,可诱导血液的完全缓解。

    2018-04-02 19:45
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擅长:擅长中西医结合治疗急慢性肾炎、肾病综合征,急慢性肾衰竭;尤其是在膜性肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等方面有独到见解;对高血压、糖尿病、冠心病等内科常见病的治疗有着丰富的临床经验;精于血液净化相关治疗技术及其并发症的防治。

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