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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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血小板无力症:诊断标准1.出血症状。2.上述特征性实验室改变。3.除外巨血小板综合征。一、实验室检查血小板数及寿命正常,血涂片上血小板呈分散不聚集现象,形态异常,颗粒减少或空泡。血块收缩不佳或不收缩。BT延长。血小板聚集试验患者血小板对任何浓度的ADP、肾上腺素、凝血酶、胶原、花生四烯酸等皆无聚集反应,加瑞斯托霉素后聚集正常或减低。血小板膜GPⅡb/Ⅲa缺乏(Jls抗原减少)。PF3有效性减低,血小板玻璃珠柱粘附率下降。凝血因子检查正常。二、临床分型本病可分为两型:T型,临床症状较重,血小板纤维蛋白原严重减少,GP量少,血小板涎酸减少,血小板群减少,血块不回缩及血栓弹力图最大振幅异常;Ⅱ型,症状较轻,可测出涎纤维蛋白原和GP较多,血小板群及涎酸正常,血块部分回缩及血栓弹力图最大振幅异常。三、诊断标准(1986年修订的国内标准)(1)临床表现:①常染色体隐性遗传;②自幼有出血症状,表现为中度重度皮肤、粘膜出血,可有月经过多,外伤后出血不止。(2)实验室检查:①血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆;②出血时间延长;③血块收缩不良或正常;④血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集;加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低;⑤血小板玻璃珠滞留试验减低;⑥血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GP/Ⅲa)减少或有质异常。鉴别诊断:本症与血管性假血友病、血小板病、巨大血小板综合征等鉴别主要依靠实验室检查。血小板病性血小板减少症:本症可能是血小板无力症的一种亚型,特点是:①常染色体显性遗传;②BT延长;血小板轻一中度减少伴巨大血小板,血块收缩不佳;③PF3活性减低;④血小板对ADP、肾上腺素及胶原的凝聚不良,血小板粘附性降低;⑤骨髓象:巨核细胞数正常,血小板生成障碍。
2018-04-01 13:33
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