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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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临床表现:20%~40%胸腺瘤在发现时没有症状,仅在查体时偶然发现。1/3的患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的局部症状,包括咳嗽、胸痛、气短、吞咽困难、声嘶或呼吸道感染,上腔静脉压迫综合征多见于恶性胸腺瘤。30%一50%的胸腺瘤患者合并重症肌无力,但重症肌无力患者仅有15%-20%有胸腺的病变。重症肌无力在女性患者更常见,表现为复视、上睑下垂、肌肉无力和容易疲劳等症状。胸腺切除术后2/3患者重症肌无力症状能够减轻,但常需要数月时间。少数患者可发生低丙种球蛋白血症、单纯红细胞再生障碍、皮质醇增多症以及一些免疫异常如红斑狼疮、多发性肌炎等。以往按胸腺瘤的细胞病理学结构将其分为三型:①上皮细胞型;②淋巴细胞型,淋巴细胞为主;⑨混合型,兼有以上两种细胞。为更好地反映胸腺瘤的性质,1999年世界卫生组织(WHO)提出胸腺瘤的新的分类标准,主要由髓质向皮质依次分为下述类型:(1)A型:髓质上皮瘤,细胞呈棱形或圆形。(2)AB型:肿瘤兼具A型及B型两方面特点,为上皮细胞、淋巴细胞混合型细胞瘤。(3)B型:上皮瘤,细胞核卵圆形,细胞质色淡,呈皮质样或树突状。根据上皮细胞与淋巴细胞的比例及肿瘤细胞的异形性进一步分为:B1型,皮质为主型胸腺瘤;B2型,皮质型胸腺瘤;B3型,高分化型胸腺瘤。(4)C型:来源于胸腺外组织的恶性肿瘤,如鳞状细胞瘤。上述WHO分类方法能较好地反映肿瘤在胸腺内部所在的层次部位,同时提示肿瘤的性质(越向皮质越恶性)并提示预后,其中B型胸腺瘤容易伴发重症肌无力,尤其以B2型肿瘤浸润性强。预后差。无论是侵袭性还是非侵袭性胸腺瘤,约10%~45%合并重症肌无力症状和体征,为该病最常见的临床表现,部分患者也可因巨大的肿瘤瘤体而产生呼吸道压迫症状。
2018-04-24 20:24
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