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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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外阴滑膜肉瘤:检查1.组化和免疫组化检测:用PAS、胶体金和阿辛蓝染色,再用透明质酸酶消化,可见两种不同黏液的存在。网织纤维染色可揭示双相构型,尤其对于分化较低者。梭形细胞vimentinl00%阳性,bcl-2、CD99、S-100亦可为阳性,同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性。上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳性外,40%vimentin阳性。2.2.细胞遗传学检验:几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的染色体易位-t(x;18)(pll;q11),因染色体平衡易位而致Xpll的SSX基因与18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%~64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl,约36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤,而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性,同时可用来诊断微小转移病灶,较组织学检查更敏感和特异。3.组织病理学检查:由形态不同的两种细胞组成,具有独特的双相构型。上皮成分类似癌,立方至高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺样、乳头样结构。梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度,滑膜肉瘤可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足,面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。诊断根据临床表现、症状及相关检查可以做出诊断。鉴别应与巴氏腺囊肿相鉴别。
2018-04-22 15:59
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