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硬皮病性肺病如何诊断检查

硬皮病

硬皮病性肺病如何诊断检查

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李希弘 医师

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    硬皮病性肺病的诊断检查:一、硬皮病性肺病的实验室检查硬皮病患者可以查到多种自身抗体。ANA常为阳性。抗着丝粒抗体(ACA)阳性与其他疾病的相关性很小,但对硬皮病诊断的特异性较高。抗拓扑异构酶I抗体(过去称为scl-70)阳性几乎仅见于硬皮病的患者,且与肺部受累相关。氧合功能可能异常,还可出现肾功能不全及慢性疾病常见的贫血。超声心动图表现为肺动脉高压及右室功能不全的特征。硬皮病患者也可以心脏受累作为首发症状出现。肺功能检查出现限制性通气功能障碍及弥散功能下降,提示存在肺实质病变。二、硬皮病性肺病的影像学表现:硬皮病导致的间质性肺病与其他炎性疾病及间质纤维化性肺病的影像学特征类似。在HRCT上,纤维化的区域内可见网状结节影,在炎症较活跃的区域表现为磨玻璃影;密度增高的实变影提示感染或恶性肿瘤。肺动脉高压型的患者没有肺实质病变的特异性表现,但在胸部X线平片上可见到所谓的“血管截断征’’(截断的、隆起的肺动脉影)。三、硬皮病性肺病的诊断大部分患者出现呼吸系统症状时硬皮病早已确诊。诊断硬皮病时必须注意患者X线胸片或临床症状的变化,如果出现胸片和症状的变化则提示病情进展,或是发生了由于食管功能异常所致的吸入性肺炎、机会性感染、药物毒性反应或恶性肿瘤。由于肾功能不全或心脏受累所致的液体负荷过大也会出现X线的异常。硬皮病相关性肺间质性病变的诊断很少需要活检,但如果考虑患者可能存在机会性感染或恶性肿瘤时可进行肺组织活检。对于患者新出现的致密实变影,应注意是否并发感染及恶性肿瘤。

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