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李希弘 医师
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超过一半的单侧肾不发育患者伴有同侧输尿管缺如,还有许多单侧肾不发育患者的输尿管发育不全,几乎没有输尿管是完全正常发育的。发育不全一般是输尿管管腔完全闭锁或只有部分开放。膀胱镜可发现半侧三角区(输尿管完全缺如),或不对称(输尿管部分发育)。节段性输尿管闭锁常合并对侧输尿管或肾异位。除了异位和旋转不良之外,对侧肾异常发育也常见,约30%单侧肾不发育患者可发生对侧尿液返流。URA患者发生同侧肾上腺缺如的可能性非常小。在尸检中只有10%的报道。CT检查中约有17%的患者有肾上腺的异常。相对而言,生殖器异常的发生率要高得多。如前所述,URA的发生率在男性要高,而生殖器的发育异常则多见于女性,约25%~50%,而在男性只有10%~15%。对此较为合理的解释在于男性和女性生殖道的发育时间及其与中肾管和输尿管芽的相互作用有着较大的差异。同侧和对侧的睾丸或卵巢的位置一般正常。但从Mullerian或Wolffian管分化而来的器官在结构上经常有一定的异常。对生殖系统异常的单侧肾不发育患者进行上尿路的放射影像学检查常能发现患侧的肾缺如。因为URA经常和女性生殖系统发育异常相伴随。所以在临床上应该对具有生殖系异常的所有女性患者进行系统的泌尿生殖道的检查。除此之外单侧肾不发育患者还经常伴有其他器官系统的异常,如心血管系统(30%)、消化系统(25%)、肌肉骨骼系统(14%)等。因此一旦发现除了单肾缺如之外还有超过一个系统发育异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。
2018-04-24 13:04
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