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李希弘 医师
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80%为症状性,可因各种先天性或获得性脑损伤引起。临床表现为痉挛发作、脑电图高幅失律及精神运动发育落后。发作难以控制,23%~60%的患者以后转变为Lennox-Gastaut综合征(LGS)。典型痉挛发作的临床特征为重复而刻板的痉挛性收缩,痉挛表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩(屈曲型),也有些为四肢伸展和头向后仰(伸展型),或上肢屈曲而下肢伸展或相反(混合型)。每次痉挛发作后可有短暂凝视。少数表现为不对称痉挛,见于症状性婴儿痉挛伴限局性脑损伤或胼胝体缺如,并可伴有部分性发作。痉挛发作的另一特点是发作常成串出现,每串痉挛的强度逐渐增加,达高峰后逐渐减弱。往往刚开始的儿次痉挛非常轻,仪表现为眼的短暂偏视或上视,常被忽视,而后逐渐出现躯干和四肢的轻微收缩;直至出现极其典型的“折刀样、“鞠躬样或“抱球样发作。每串发作次数不等,从数次到数十次,甚至可达150次。每天发作次数亦不等,多者可达60次。成串发作多出现在入睡前或睡醒后不久,各次痉挛之间常有哭闹或躁动,有时出现微笑面容。发作时自主神经症状也很常见,如面色苍白、潮红、出汗、瞳孔散大、流泪及呼吸和心率的改变等。发作后可有烦躁、运动障碍、反应迟钝等症状,持续1~2min,也可无明显发作后症状。婴儿痉挛可有不典型的发作形式,如一-侧性痉挛发作,合并局部性发作、晚发的痉挛发作或痉挛发作持续到幼儿期。本病的主要临床特征是:婴儿痉挛、West综合征、高幅失律。
2018-04-17 16:33
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