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李希弘 医师
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皮肤卟啉病的治疗:1.红细胞生成性原卟啉病(1)口服β-胡萝卜素是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4~6周,待出现掌跖黄染后减量维持2~3个月,可使患者对日光的耐受时间明显延长,使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的β-胡萝卜素保护层及对氧自由基的猝灭作用,而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉代谢障碍并无影响,因而在每年发病季节及之前有规则地服用本药是必需的。除皮肤黄染外(在减量和停服后可自行消退),一般无其他不良反应。(2)维生素B6大剂量疗法晨起口服,以后每小时1次,连服10次,可使症状改善。其机制可能与促进烟酸和烟酰胺的生成、减轻光过敏现象有关。(3)口服烟酰胺和维生素E。(4)考来烯胺(消胆胺)餐前服用。其在肠道与原卟啉结合,阻断原卟啉的肠肝循环,从而促进过多原卟啉的排除,对防止本病肝胆病变的进展有效。2.迟发性皮肤卟啉病(1)氯喹和羟氯喹可增可增加肝脏的卟啉释出和排泄,从而改善症状。(2)静脉放血其机制一是耗竭血红素,使本病中过量产生的卟啉中间产物形成血红素,二是耗竭体内贮存的铁,改善肝脏的铁质沉着。3.先天性红细胞生成性卟啉病主要为对症处理。严重的长期的溶血是脾切除的明确指征。脾切除后可使溶血性贫血改善,抑制红细胞生成,减少卟啉的过多生成,降低皮肤的光敏感性,对本病能起较持久的缓解作用。
2018-04-13 22:30
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»