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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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1.成人线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosisofadulthood):整个成年期均可发病,平均发病年龄在60岁以上,女性略多见。临床表现变异较大,可出现疱疹样皮炎和(或)大疱性类天疱疮相似的症状。皮损有环状或多环形红斑、荨麻疹样斑块伴周围水疱形成、水疱或大疱,常散在分布、不对称,有时伴有剧烈瘙痒或烧灼感。70%以上的病例有口腔病变,表现为水疱、糜烂甚或瘢痕形成;有时累及鼻、咽、食管、眼、泌尿生殖器和肛门。2.儿童线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosisofchildhood):亦名儿童线状IgA皮病(linearIgAdermatosisofchildhood)、儿童慢性大疱病(chronicbullousdiseaseofchildhood)。因其免疫反应物沉积在透明板内,血清IgA亦与97kd的抗原结合,故Zone等(1991年)认为其与成人LABD是相同的疾病。一般在5岁之前发病,少数在1岁内发病,无性别及种族差异。许多患儿在发病前有其他疾病史,如上呼吸道感染。一般为突然发病,环形红斑周围或正常外观皮肤上发生水疱、大疱,主要累及下腹部、大腿、腹股沟和口周,分布广泛。损害常成批出现,愈合后遗留色素沉着或色素减退。少数病例有口腔受累。一般伴有瘙痒,有时较为剧烈。
2018-04-21 18:07
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