临床表现：临床表现主要为严重缺氧、代谢性酸中毒及充血性心力衰竭。其体征和临床表现取决于两个平行循环的交通循环的血量a体、肺循环间解剖和功能因素，如是否合并ASD、PDA、VSD、LVOTO等心脏畸形都会影响肺血流(Qp)，从而决定症状和体征。1.症状大血管转位的临床表现取决于体、肺循环之间交通的程度和有无合并肺动脉瓣狭窄。对于占80%的单纯性大动脉转位患儿，由于两个循环系统之间缺乏足够的交通，在生后1～5日内出现明显的发绀和呼吸困难，吸氧后并无改善。伴有较大交通的大血管转位患儿症状出现较晚，约在生后1个月出现发绀、呼吸困难、肺炎和充血性心力衰竭表现。若患儿出现上半身发绀比下半身明显，提示伴有主动脉缩窄或主动脉弓离断，应予注意。在有肺动脉瓣狭窄的患儿，症状出现较迟，发绀较轻，出现心力衰竭及肺充血的症状也较少，自然生存时间也最长。2.体征常有发绀，生长发育落后，5～6个月后可出现杵状指(趾)。心脏检查心前区隆起，重者呈桶状胸。心尖搏动强烈，心率快，由于主动脉靠前，第二心音往往响亮、单一或分裂很窄。伴有室间隔缺损的患者在胸骨左下缘有全收缩期粗糙的杂音。伴有肺动脉狭窄的患者在胸骨左缘第2～3肋间有收缩期喷射样杂音。但在伴有动脉导管未闭患者很少能听到连续性杂音，这些值得注意。伴有心力衰竭患者肝大、四肢浮肿。动脉血氧饱和度在50%～60%。