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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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诊断标准有必备和参考条件,分述如下。1.诊断必备条件(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。(4)特征性暴发抑制型脑电图。(4)严重的精神运动障碍。2.诊断参考条件(1)家族史,多种病因。(2)可转变为婴儿痉挛症。大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征),Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。(3)三者的共同点为:①年龄依赖;②频繁不易控制的发作;③持续严重不正常的脑电图;④多种多样的病因;⑤智力受损;⑥预后不良,三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。鉴别诊断在鉴别诊断中与West综合征,Lennox-Gastant综合征鉴别,须注意各自不同的临床特点,大田原综合征的强直和(或)强直阵挛发作;West综合征的短暂头,肢体向躯干屈曲的肌阵挛发作;Lennox-Gastant综合征的三联征(肌阵挛发作,失张力或强直阵挛发作,不典型失神发作),以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形;West综合征的高峰节律紊乱图形;Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形,均具有特征性和鉴别诊断意义。
2018-04-14 18:13
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